Resultater hos børn med udviklingshæmning og døvhed

Dette vil være et prospektivt, randomiseret klinisk forsøg. Døve børn (og deres forældre eller værger), der opfylder kriterierne for udviklingsforsinkelser (såvel som de andre inklusions- og eksklusionskriterier), vil blive tilfældigt tildelt til at modtage enten høreapparater (gruppe 1) eller et cochleært implantat (gruppe 2) og følges. på langs i to år. Hvis den ene intervention giver forbedret udvikling og livskvalitet frem for den anden, vil denne undersøgelse give væsentlig evidens til at understøtte klinisk beslutningstagning i denne population. Børn med normal kognition, der gennemgår cochlear implantation, vil blive undersøgt som en kontrolkohorte (gruppe 3) for at påvise, i hvilket omfang gevinsterne efter cochlear implantation hos børn med udviklingshæmning er parallel med de gevinster, der ses hos børn uden udviklingsforsinkelser. Der er ingen placebogruppe.

Specifikt mål 1: Vi vil sammenligne ændringerne i udviklingen mellem grupperne. Hvis vores hypotese er sand, bør den auditive, sproglige og kognitive udvikling vise mere forbedring hos døve børn med udviklingsforsinkelser behandlet med cochlear implantation sammenlignet med dem, der behandles med høreapparater.

Specifikt mål 2: Vi vil sammenligne ændringerne i livskvalitet mellem grupperne. Hvis vores hypotese er sand, bør livskvalitet vise mere forbedring hos patienter behandlet med cochlear implantation sammenlignet med dem, der behandles med høreapparater.

Screening vil blive udført af den primære efterforsker (PI), hans samarbejdspartnere og hans forskningspersonale ved Children's Hearing Center på Lucile Packard Children's Hospital (LPCH).

For at minimere investigator-selektionsbias og i et forsøg på at producere undersøgelsesgrupper, der er sammenlignelige, er dette en randomiseret undersøgelse. Randomisering garanterer ikke sammenlignelige undersøgelsesgrupper, især i et lille forsøg som dette. For at forbedre oddsene for at opnå sammenlignelige undersøgelsesgrupper har vi valgt at stratificere randomiseringsprocessen efter alder. Der vil også blive brugt en blokrandomiseringsproces. Til sidst vil vi sammenligne grupperne i slutningen af ​​undersøgelsen ved at se på deres baseline vurderingsdata og stratificere analysen.

Patienter med udviklingsforsinkelser vil således blive randomiseret i en af ​​to grupper efter baseline-vurderingen. Denne randomisering vil ske gennem en specifik proces for at sikre, at den er upartisk.

Resultatvariable: Fire generelle resultater vil blive målt ved baseline, et år efter interventionen og to år efter interventionen. De første tre afspejler mål for udvikling (auditivt, sprogligt og kognitivt; specifikt mål 1), og den sidste er livskvalitet (specifikt mål 2).

Al dataindsamling vil blive udført under rutinemæssige klinikaftaler og vil ikke kræve særlige aftaler.

Alle tests vil blive administreret på enten engelsk eller spansk, afhængigt af patientens eller deres forældres primære sprog. Vi har tosproget audiologi, talepatologi og psykologi i vores center specielt til dette formål. Til selvrapporteringsspørgeskemaer vil en spansk tolk fra hospitalet blive brugt til at oversætte det skriftlige materiale, hvis en spansk version af testen ikke er tilgængelig. Hvis en forælder ikke er i stand til at læse spørgeskemaet (det er på 5. klassetrin), vil det blive læst op for dem af testpersonalet.

1. Auditiv udvikling vil blive vurderet af vores cochlear implantat audiologer ved hjælp af to forskellige teknikker. Adfærdstærskler for tale vil blive vurderet i henhold til standard kliniske audiologiske retningslinjer. Mens børn, der kun hører gennem ét cochleaimplantat, ikke kan lokalisere lyden (to ører kræves til dette), vil de typisk demonstrere en adfærdsreaktion, der indikerer cortical perception af lyden. Disse data vil således give information om barnets evne til at høre en lyd og derefter generere en ændring i adfærd. Ligeledes vil tærskler for auditivt fremkaldt hjernestammerespons (ABR) eller elektrisk fremkaldt sammensat handlingspotentiale (eCAP) blive målt hos patienter, der bærer henholdsvis deres høreapparater eller cochlear implantat. Disse data vil også blive indsamlet i henhold til standard kliniske retningslinjer.

2. Sproglig udvikling vil blive vurderet ved standardiseret tale- og sprogtest samt ved Systematic Analysis of Language Transcripts (SALT) kodning. De standardiserede test inkluderer Preschool Language Scale (PLS) og Peabody Picture Vocabulary Test (PPVT). Al testning vil blive udført af vores cochlear implantat talepatologer i henhold til standard kliniske retningslinjer, og vi udfører allerede rutinemæssigt PLS og PPVT i vores klinik. PLS bruges til patienter med minimalt ordforråd, typisk små børn, og er blevet valideret fra fødslen til 6 år, 11 måneders alderen. I modsætning hertil er PPVT mere nyttigt hos ældre børn, der har mere ordforråd. Det er blevet valideret til børn ældre end 2 år, 6 måneder.

   En anden måde, vi foreslår at studere sprog på, er gennem brugen af ​​sprogudskrift (SALT)-kodning. En fordel ved denne teknik er, at den gør det muligt at tilpasse testen til hvert barns evner. Der vil således være opfølgende tale- og sprogdata på hver patient. Det er vigtigt, at denne teknik tidligere er blevet brugt til at vurdere effekten af ​​let-moderat høretab og døvhed på sprogudviklingen. Vi vil optage den 30 minutters session af barnet med en af ​​vores talepædagoger. Dette vil blive udført i et logopædisk rum designet til videooptagelse af pædiatriske patienter. Sessionen vil blive tilrettelagt af logopæden for at vise barnets sproglige evner i henhold til standard kliniske retningslinjer. Disse vil omfatte administration af ordforrådsprøver og enten en narrativ prøve eller en samtale- og redegørelsesprøve. Videobåndet vil blive kodet uden patientidentifikatorer og sendt til en samarbejdspartner med ekspertise i spædbørns og børns sprogudvikling, som vil udføre en uafhængig analyse af båndet ved hjælp af SALT-kodning. De mål, der vil blive kodet, inkluderer antallet af forskellige ord (NDW), Total Antal ord (TNW), Middellængde af ytring (MLU) og nonverbale indikatorer for forståelse (f.eks. via pegning og øjenblik). SALT-kodning af videobåndene vil vurdere både verbal og non-verbal kommunikation.

3. Kognitivt niveau vil blive vurderet via standardiseret test. Mullen Scales of Early Learning (MSEL) (Pearson, Bloomington, MN) er et objektivt mål designet til små børn til at estimere intelligens. Aldersintervallet for Mullen er fødsel til 5 år, 8 måneder, selvom det også kan bruges til ældre børn med betydelig kognitiv svækkelse som dem, der er inkluderet i denne undersøgelse. Elementer, der administreres til denne test, indlæses på 5 forskellige domæner (visuel modtagelse, grovmotorisk, finmotorisk, ekspressivt sprog og modtagende sprog). Fordi verbale og nonverbale domæner vurderes separat, er denne foranstaltning særlig nyttig i vurderingen af ​​børn, der har mistanke om sprogforsinkelser og/eller høretab. Vi vil udføre den komplette test og analysere ændringen i hvert domæne (dvs. målt før og efter interventionen). Rå-scorerne vil blive brugt for at have den mest følsomhed til at detektere ændringer hos patienter med MR, som ellers ville have en tendens til at være i den lave ende af percentilområdet. Vineland Adaptive Behavior Scales (VABS) (Pearson, Bloomington, MN) giver et mål for et barns adaptive funktion. Dette beskriver barnets evne til at klare sig og fungere effektivt i deres omgivelser. Denne foranstaltning er en struktureret forældresamtale og kan udføres med omsorgspersoner til børn fra fødsel til voksen alder. Foranstaltningen giver i sin helhed information om et barns funktion på tværs af flere domæner, herunder kommunikation, socialisering, motoriske færdigheder og daglige livsfærdigheder. Vi vil udføre den komplette test og analysere ændringen i hver delscore (dvs. målt før og efter interventionen). Det er vigtigt at bemærke, at disse er psykologiske tests, der skal udføres af en højtuddannet pædiatrisk psykolog i det rette miljø. Begrundelsen for denne forholdsregel er at minimere investigator bias. De neurokognitive data vil blive indsamlet i løbet af et enkelt 3-4 timers besøg hos vores psykolog, som også målte disse variable før interventionen som en del af Baseline Assessment. Fordi denne test altid vil finde sted af Psykologtjenesten og med stor sandsynlighed af samme eksaminator, vil variabiliteten blive minimeret.
4. Livskvalitet vil blive vurderet ved hjælp af tre standardiserede teknikker. Forældrestressindekset (PSI) identificerer faktorer, der øger stressen i børn-forældresystemet i henhold til forældrenes opfattelse. Vi har stor erfaring med at bruge dette testmål og har brugt det sammen med vores cochleaimplantatpatienter i de sidste mange år. Forældrenes svar scores og tolkes af psykologen. CARE-indekset vil også blive målt ved hjælp af en konsulent, som oprindeligt har udviklet CARE-indekset og har stor erfaring med det. Dette involverer videooptagelse og analyse af en 3-5 minutters "fri leg" interaktion mellem mor og barn. Optagelsen er senere kodet for moderens opmærksomhed, spædbørns reaktionsevne og dyadiske interaktioner ved hjælp af en 14-punkts følsomhedsskala i CARE-indekset.

Intervention:

Interventionen for forsøgsdeltagere vil blive udført af dedikerede cochlear implantat audiologer, der vil udføre cochleaimplantatet eller høreapparatprogrammeringen til dette forsøg. Disse er højtuddannede pædiatriske audiologer, der er dygtige til at håndtere børn med komplekse og alvorlige høretab. Kvaliteten af ​​interventionen vil således være af højeste niveau, hvad enten det er et cochleaimplantat eller høreapparater.

Patienter i gruppe 1 vil få bilaterale høreapparater. Disse vil blive programmeret individuelt til sværhedsgraden og frekvensfordelingen af ​​høretab. Den anvendte type høreapparater vil være tilpasset på den mest passende måde i henhold til standard audiometriske kriterier og vores kliniknormer. Patienter i gruppe 2 og 3 vil gennemgå cochlear implantation. Ifølge Food and Drug Administration-retningslinjer kan dette kun ske, når de når 12 måneders alderen, medmindre der eksisterer en formildende situation. Desuden vil alle passende vaccinationer være på plads før operationen i henhold til retningslinjerne fra Centers for Disease Control (CDC).

I første omgang vil vi kun implantere det ene øre. Dette er den nuværende standard for pleje og er alt, hvad mange forsikringsselskaber vil betale for. Valget af øre vil blive foretaget på individuel basis, som bestemt i henhold til rutinen for cochleaimplantatteamet. Dette valg afhænger af det indre øres eller hørenervens anatomi og niveauet af resterende hørelse i ørerne. Ligeledes spiller andre faktorer som barnets håndfasthed, barnets tendens til at hvile hovedet på den ene eller den anden side eller forældrenes ønsker også ind i denne beslutning. Hvis familien ønsker at få placeret et andet implantat i det kontralaterale øre, vil vi samarbejde med dem og deres forsikringsselskab om at forsøge at arrangere dette.

Patienter i alle tre grupper vil kræve hyppige opfølgningsbesøg på audiologiklinikken for at programmere enheden. Disse besøg er typisk hyppigere for de patienter med et cochleaimplantat end dem med høreapparater, men ikke altid. Tidsplanen for disse aftaler er lavet på individuel basis, fordi nogle børn har brug for hyppigere ændringer i enhedsprogrammering end andre. Hvis høreapparatforme skal poleres eller laves om efterhånden som barnet vokser, vil dette blive udført pr. klinikrutine. Hvis cochleaimplantatsoftware eller hardware skal opdateres, efterhånden som ny teknologi dukker op, vil dette også ske pr. klinikrutine. Således vil alle patienter modtage det højeste niveau af pleje i henhold til gældende standarder. Bortkommet eller beskadiget udstyr vil blive erstattet.

Ligeledes vil patienter i alle tre grupper gennemgå grundig rådgivning om høretab og kommunikationsstrategier. Der vil blive taget kontakt til barnets lærere, terapeuter og omsorgspersoner i et forsøg på at tilrettelægge en omfattende strategi for almindelig kommunikationsterapi. Som det er vores rutine, vil hver patient blive tilbudt muligheden for at få supplerende ugentlige auditive terapisessioner med en af ​​de talepatologer, der er en del af vores cochleaimplantatteam eller gennem en af ​​vores satellitlogopatologiske klinikker. Vores talepatologer kan yde auditiv-verbal terapi (AVT), selvom de typisk ændrer terapistrukturen for at imødekomme det enkelte barns behov. Ligesom med de audiologiske tilbud vil talepatologiske tilbud være af højeste niveau og kvalitet for børn i alle grupper. Det skal dog bemærkes, at mange familier valgte ikke at få talepædagogiske tjenester gennem vores program. I stedet vælger de fleste familier af bekvemmelighed kun at have terapi i deres hjem gennem gratis/lavpris Early Childhood Intervention (ECI) tjenester eller deres lokale skoledistrikt.

Hvor lang tid høreapparaterne eller cochleaimplantatet bruges, og mængden og kvaliteten af ​​behandlingen vil blive vurderet ved almindelige telefonopkald. Hver tredje måned vil studiekoordinatoren ringe til forældrene/plejeren og stille fire spørgsmål:

• Har der været komplikationer af høreapparaterne eller cochleaimplantatet inden for de sidste tre måneder (dvs. ørebetændelse, øredræning, meningitis), og hvis ja, hvilken behandling var nødvendig for komplikationen?
• Hvor mange timer om dagen er høreapparaterne eller cochleaimplantatet tilbage på barnet?
• Hvor mange timer om ugen får barnet i kommunikationsterapi (defineret som høre-, tale- og sprogterapi)?
• Hvor mange timer om ugen med ikke-kommunikationsterapi (defineret som fysiske, arbejdsmæssige og kognitive terapier) modtager barnet?

Disse data vil blive registreret i databasen. Årsagerne til at stille disse spørgsmål er at identificere uønskede hændelser relateret til interventionerne og at hjælpe med at identificere årsager til, at den ene intervention kan virke bedre eller værre end den anden. For eksempel kan der forventes nedsat udbytte, hvis et barn, der behandles med høreapparater, konstant får kronisk øredræning, der tilstopper høreapparaterne så hårdt, at de må stå ude det meste af tiden, eller hvis et barn, der behandles med et cochleaimplantat, får meningitis. Alternativt, hvis modtagelse af et cochleaimplantat øger forældrenes entusiasme, og de deltager i mere terapi, kan der være øget fordel.

Vi vil også spørge deltagerne, om de er villige til at blive kontaktet angående fremtidige forskningsstudier, som kan være af interesse for dem.