Utfall hos barn med utviklingshemning og døvhet

Dette vil være en prospektiv, randomisert klinisk studie. Døve barn (og deres foreldre eller foresatte) som oppfyller kriteriene for utviklingsforsinkelser (så vel som de andre inkluderings- og eksklusjonskriteriene) vil bli tilfeldig tildelt enten høreapparat (gruppe 1) eller et cochleaimplantat (gruppe 2) og følges. på langs i to år. Hvis den ene intervensjonen gir forbedret utvikling og livskvalitet fremfor den andre, vil denne studien gi viktig bevis for å støtte kliniske beslutninger i denne populasjonen. Barn med normal kognisjon som gjennomgår cochleaimplantasjon vil bli studert som en kontrollkohort (gruppe 3) for å demonstrere i hvilken grad gevinstene etter cochleaimplantasjon hos barn med utviklingshemning parallelt med gevinstene man ser hos barn uten utviklingsforsinkelser. Det er ingen placebogruppe.

Spesifikt mål 1: Vi vil sammenligne endringene i utvikling mellom gruppene. Hvis hypotesen vår er sann, bør auditiv, språklig og kognitiv utvikling vise mer forbedring hos døve barn med utviklingsforsinkelser behandlet med cochleaimplantasjon sammenlignet med de som behandles med høreapparater.

Spesifikt mål 2: Vi vil sammenligne endringene i livskvalitet mellom gruppene. Hvis hypotesen vår er sann, bør livskvalitet vise mer forbedring hos pasienter behandlet med cochleaimplantasjon sammenlignet med de som behandles med høreapparater.

Screening vil bli utført av hovedetterforskeren (PI), hans samarbeidspartnere og hans forskningsstab ved Children's Hearing Center ved Lucile Packard Children's Hospital (LPCH).

For å minimere etterforskerseleksjonsskjevhet og i et forsøk på å produsere studiegrupper som er sammenlignbare, er dette en randomisert studie. Randomisering garanterer ikke sammenlignbare studiegrupper, spesielt i et lite forsøk som dette. For å forbedre sjansene for å oppnå sammenlignbare studiegrupper, har vi valgt å stratifisere randomiseringsprosessen etter alder. En blokkrandomiseringsprosess vil også bli brukt. Til slutt vil vi sammenligne gruppene på slutten av studien ved å se på baselinevurderingsdataene deres og stratifisere analysen.

Dermed vil pasienter med utviklingsforsinkelser randomiseres i en av to grupper etter baseline-vurderingen. Denne randomiseringen vil skje gjennom en spesifikk prosess for å sikre at den er objektiv.

Utfallsvariabler: Fire generelle utfall vil bli målt ved baseline, ett år etter intervensjonen og to år etter intervensjonen. De tre første reflekterer utviklingsmål (auditivt, språklig og kognitivt; spesifikt mål 1) og den siste er livskvalitet (spesifikt mål 2).

All datainnsamling vil bli utført under rutinemessige klinikkavtaler og vil ikke kreve noen spesielle avtaler.

Alle tester vil bli administrert på enten engelsk eller spansk, avhengig av pasientens eller foreldrenes primærspråk. Vi har personell med tospråklig audiologi, logopedi og psykologi i vårt senter spesielt for dette formålet. For selvrapporterende spørreskjemaer vil en spansk tolk levert av sykehuset bli brukt til å oversette det skriftlige materialet hvis en spansk versjon av testen ikke er tilgjengelig. Hvis en forelder ikke kan lese spørreskjemaet (det er på 5. klassetrinn), vil det bli lest opp for dem av testpersonellet.

1. Auditiv utvikling vil bli vurdert av våre cochleaimplantataudiologer ved å bruke to forskjellige teknikker. Atferdsmessige terskler til tale vil bli vurdert i henhold til standard kliniske audiologiske retningslinjer. Mens barn som hører gjennom bare ett cochleaimplantat ikke kan lokalisere lyden (to ører kreves for dette), vil de typisk demonstrere en atferdsrespons som indikerer kortikal oppfatning av lyden. Dermed vil disse dataene gi informasjon om barnets evne til å høre en lyd og deretter generere en endring i atferd. I tillegg vil terskler for auditiv fremkalt hjernestammerespons (ABR) eller elektrisk fremkalt sammensatt handlingspotensial (eCAP) bli målt hos pasienter som bruker henholdsvis høreapparat eller cochleaimplantat. Disse dataene vil også bli samlet inn i henhold til standard kliniske retningslinjer.

2. Språklig utvikling vil bli vurdert ved standardisert tale- og språktesting samt ved Systematisk analyse av språkutskrifter (SALT)-koding. De standardiserte testene inkluderer Preschool Language Scale (PLS) og Peabody Picture Vocabulary Test (PPVT). All testing vil bli utført av våre kogleaimplantater i henhold til standard kliniske retningslinjer, og vi utfører allerede rutinemessig PLS og PPVT i vår klinikk. PLS brukes hos pasienter med minimalt ordforråd, typisk små barn, og har blitt validert fra fødsel til 6 år, 11 måneder. I kontrast er PPVT mer nyttig hos eldre barn som har mer ordforråd. Det er validert for barn eldre enn 2 år, 6 måneder.

   En annen måte vi foreslår å studere språk er gjennom bruk av språkutskrift (SALT)-koding. En fordel med denne teknikken er at den lar testen tilpasses hvert barns evner. Dermed vil det være oppfølging av tale- og språkdata på hver pasient. Viktigere er at denne teknikken har blitt brukt tidligere for å vurdere effekten av lett-moderat hørselstap og døvhet på språkutviklingen. Vi vil filme den 30 minutters økten til barnet med en av våre logopeder. Dette vil bli utført i et logopedirom designet for videoopptak av pediatriske pasienter. Økten vil bli organisert av logopeden for å vise frem barnets språklige evner i henhold til standard kliniske retningslinjer. Disse vil inkludere administrering av ordforrådstester og enten en narrativ prøve eller en samtale- og ekspositorprøve. Videobåndet vil bli kodet uten pasientidentifikatorer og sendt til en samarbeidspartner med ekspertise på spedbarns- og barns språkutvikling som vil utføre en uavhengig analyse av båndet ved bruk av SALT-koding. Målene som vil bli kodet inkluderer antall forskjellige ord (NDW), totalt antall ord (TNW), gjennomsnittlig ytringslengde (MLU) og ikke-verbale indikatorer for forståelse (f.eks. via peking og blikk). SALT-koding av videobåndene vil vurdere både verbal og ikke-verbal kommunikasjon.

3. Kognitivt nivå vil bli vurdert via standardisert testing. Mullen Scales of Early Learning (MSEL) (Pearson, Bloomington, MN) er et objektivt mål designet for små barn for å estimere intelligens. Aldersområdet for Mullen er fødsel til 5 år, 8 måneder, selv om det også kan brukes hos eldre barn med betydelig kognitiv svikt som de som er inkludert i denne studien. Elementer administrert for denne testen lastes inn på 5 forskjellige domener (visuelt mottak, grovmotorisk, finmotorisk, ekspressivt språk og mottaksspråk). Fordi verbale og nonverbale domener vurderes separat, er dette tiltaket spesielt nyttig i vurderingen av barn som har mistanke om språkforsinkelser og/eller hørselstap. Vi vil utføre hele testen og analysere endringen i hvert domene (dvs. målt før og etter intervensjonen). Råskårene vil bli brukt for å ha mest mulig følsomhet for å oppdage endringer hos pasienter med MR som ellers ville ha en tendens til å ligge i den lave enden av persentilområdet. Vineland Adaptive Behavior Scales (VABS) (Pearson, Bloomington, MN) gir et mål på et barns adaptive funksjon. Dette beskriver barnets evne til å mestre og fungere effektivt i sitt miljø. Dette tiltaket er et strukturert foreldresamtale og kan utføres med omsorgspersoner til barn fra fødsel til voksen alder. I sin helhet gir tiltaket informasjon om et barns funksjon på tvers av flere domener, inkludert kommunikasjon, sosialisering, motoriske ferdigheter og daglige livsferdigheter. Vi vil utføre hele testen og analysere endringen i hver delpoengsum (dvs. målt før og etter intervensjonen). Det er viktig å merke seg at dette er psykologiske tester som må gis av en høyt utdannet barnepsykolog i riktig miljø. Begrunnelsen for denne forholdsregelen er å minimere etterforskerens skjevhet. De nevrokognitive dataene vil bli samlet inn i løpet av et enkelt 3-4 timers besøk hos vår psykolog, som også målte disse variablene før intervensjonen som en del av Baseline Assessment. Fordi denne testingen alltid vil foregå av Psykologtjenesten og med all sannsynlighet av samme sensor, vil variabiliteten minimeres.
4. Livskvalitet vil bli vurdert ved hjelp av tre standardiserte teknikker. Parenting Stress Index (PSI) identifiserer faktorer som øker stresset i barn-foreldre-systemet i henhold til foreldrenes oppfatning. Vi har betydelig erfaring med å bruke dette testmålet og har brukt det med våre cochleaimplantatpasienter de siste årene. Foreldresvarene blir skåret og tolket av psykologen. CARE-indeksen vil også bli målt ved hjelp av en konsulent som opprinnelig utviklet CARE-indeksen og har enorm erfaring med den. Dette innebærer å filme og analysere en 3-5 minutters «fri lek»-samhandling mellom mor og barn. Opptaket er senere kodet for mors oppmerksomhet, spedbarns respons og dyadiske interaksjoner ved å bruke en 14-punkts følsomhetsskala i CARE-indeksen.

Innblanding:

Intervensjonen for studiedeltakere vil bli utført av dedikerte cochleaimplantataudiologer som vil utføre cochleaimplantatet eller høreapparatprogrammeringen for denne studien. Dette er høyt utdannede pediatriske audiologer som er dyktige i å håndtere barn med komplekse og alvorlige hørselstap. Dermed vil kvaliteten på intervensjonen være av høyeste nivå, enten det er et cochleaimplantat eller høreapparat.

Pasienter i gruppe 1 vil få bilaterale høreapparater. Disse vil bli programmert individuelt for alvorlighetsgrad og frekvensfordeling av hørselstap. Den type høreapparat som brukes vil passe på den mest passende måten i henhold til standard audiometriske kriterier og våre klinikknormer. Pasienter i gruppe 2 og 3 vil gjennomgå cochleaimplantasjon. I henhold til retningslinjer fra Food and Drug Administration kan dette bare skje etter at de når 12 måneders alder, med mindre en formildende situasjon eksisterer. I tillegg vil alle passende vaksinasjoner være på plass før operasjonen, i henhold til retningslinjene fra Centers for Disease Control (CDC).

I første omgang vil vi kun implantere ett øre. Dette er gjeldende standard for omsorg og er alt som mange forsikringsselskaper vil betale for. Valget av øre vil bli gjort på individuell basis, som bestemt i henhold til rutinen til cochleaimplantatteamet. Dette valget avhenger av anatomien til det indre øret eller hørselsnerven og nivået av gjenværende hørsel i ørene. I tillegg spiller andre faktorer som barnets håndfasthet, barnets tendens til å hvile hodet på den ene eller den andre siden, eller foreldrenes ønsker også inn i denne avgjørelsen. Hvis familien ønsker å få et annet implantat plassert i det kontralaterale øret, vil vi samarbeide med dem og deres forsikringsselskap for å prøve å ordne dette.

Pasienter i alle tre gruppene vil kreve hyppige oppfølgingsbesøk til audiologiklinikken for apparatprogrammering. Vanligvis er disse besøkene hyppigere for pasienter med cochleaimplantat enn de med høreapparat, men ikke alltid. Tidsplanen for disse avtalene er laget på individuell basis fordi noen barn trenger hyppigere endringer i enhetsprogrammering enn andre. Hvis høreapparatformer må poleres eller lages på nytt etter hvert som barnet vokser, vil dette utføres per klinikkrutine. Hvis cochleaimplantatprogramvare eller maskinvare må oppdateres etter hvert som ny teknologi dukker opp, vil dette også skje per klinikkrutine. Dermed vil alle pasienter motta det høyeste nivået av omsorg i henhold til gjeldende standarder. Tapt eller skadet utstyr vil bli erstattet.

I tillegg vil pasienter i alle tre gruppene gjennomgå grundig rådgivning om hørselstap og kommunikasjonsstrategier. Kontakt med barnets lærere, terapeuter og omsorgspersoner vil bli tatt i et forsøk på å organisere en helhetlig strategi for vanlig kommunikasjonsterapi. Som rutinen vår er, vil hver pasient bli tilbudt muligheten til å ha supplerende ukentlige auditive terapisesjoner med en av logopedene som er en del av vårt cochleaimplantatteam eller gjennom en av våre satellittlogopatologiske klinikker. Våre logopedologer kan gi auditiv-verbal terapi (AVT), selv om de vanligvis modifiserer terapistrukturen for å møte behovene til det enkelte barnet. Akkurat som med audiologtjenestene vil logopedtjenester være av høyeste nivå og kvalitet for barn i alle grupper. Det skal imidlertid bemerkes at mange familier valgte å ikke få logopeditjenester gjennom programmet vårt. I stedet velger de fleste familier for enkelhets skyld å ha terapi kun i hjemmet gjennom gratis/lavpris Early Childhood Intervention (ECI) tjenester eller deres lokale skoledistrikt.

Hvor lang tid høreapparatene eller cochleaimplantatet brukes og mengden og kvaliteten på behandlingen vil bli vurdert ved vanlige telefonsamtaler. Hver tredje måned vil studiekoordinatoren ringe foreldrene/omsorgspersonen og stille fire spørsmål:

• Har det vært noen komplikasjoner av høreapparatene eller cochleaimplantatet de siste tre månedene (dvs. ørebetennelse, øredrenering, hjernehinnebetennelse), og i så fall hvilken behandling var nødvendig for komplikasjonen?
• Hvor mange timer per dag er høreapparatene eller cochleaimplantatet igjen på barnet?
• Hvor mange timer per uke får barnet i kommunikasjonsterapi (definert som hørsels-, tale- og språkterapi)?
• Hvor mange timer per uke med ikke-kommunikasjonsterapi (definert som fysiske, yrkesmessige og kognitive terapier) får barnet?

Disse dataene vil bli registrert i databasen. Årsakene til å stille disse spørsmålene er å identifisere uønskede hendelser knyttet til intervensjonene og for å hjelpe til med å identifisere årsaker til at en intervensjon kan fungere bedre eller verre enn den andre. For eksempel kan det forventes redusert nytte hvis et barn som behandles med høreapparater kontinuerlig får kronisk øredrenering som tetter høreapparatene så hardt at de må stå utenfor mesteparten av tiden, eller hvis et barn behandlet med et cochleaimplantat får hjernehinnebetennelse. Alternativt, hvis det å motta et cochleaimplantat øker entusiasmen til foreldrene og de deltar i mer terapi, kan det være økt nytte.

Vi vil også spørre deltakerne om de er villige til å bli kontaktet angående fremtidige forskningsstudier som kan være av interesse for dem.