Ergebnisse bei Kindern mit Entwicklungsverzögerung und Taubheit

Dies wird eine prospektive, randomisierte klinische Studie sein. Gehörlose Kinder (und ihre Eltern oder Erziehungsberechtigten), die die Kriterien für Entwicklungsverzögerungen (sowie die anderen Einschluss- und Ausschlusskriterien) erfüllen, werden nach dem Zufallsprinzip entweder Hörgeräten (Gruppe 1) oder einem Cochlea-Implantat (Gruppe 2) zugeteilt und weiterverfolgt Längsschnitt für zwei Jahre. Wenn eine Intervention gegenüber der anderen eine verbesserte Entwicklung und Lebensqualität bietet, wird diese Studie wesentliche Beweise liefern, um die klinische Entscheidungsfindung in dieser Population zu unterstützen. Kinder mit normaler kognitiver Leistung, die sich einer Cochlea-Implantation unterziehen, werden als Kontrollkohorte (Gruppe 3) untersucht, um zu zeigen, inwieweit die Gewinne nach einer Cochlea-Implantation bei Kindern mit Entwicklungsverzögerungen den Gewinnen entsprechen, die bei Kindern ohne Entwicklungsverzögerungen beobachtet werden. Es gibt keine Placebogruppe.

Spezifisches Ziel 1: Wir vergleichen die Entwicklungsveränderungen zwischen den Gruppen. Wenn unsere Hypothese zutrifft, sollte sich die auditive, sprachliche und kognitive Entwicklung bei gehörlosen Kindern mit Entwicklungsverzögerungen, die mit einem Cochlea-Implantat behandelt wurden, stärker verbessern als bei Kindern, die mit Hörgeräten behandelt wurden.

Spezifisches Ziel 2: Wir werden die Veränderungen der Lebensqualität zwischen den Gruppen vergleichen. Wenn unsere Hypothese zutrifft, sollte sich die Lebensqualität bei Patienten, die mit einem Cochlea-Implantat behandelt wurden, stärker verbessern als bei denen, die mit Hörgeräten behandelt wurden.

Das Screening wird vom Hauptprüfarzt (PI), seinen Mitarbeitern und seinen Forschungsmitarbeitern im Children's Hearing Center des Lucile Packard Children's Hospital (LPCH) durchgeführt.

Um die Verzerrung der Prüferauswahl zu minimieren und um zu versuchen, Studiengruppen zu erstellen, die vergleichbar sind, handelt es sich um eine randomisierte Studie. Die Randomisierung garantiert keine vergleichbaren Studiengruppen, insbesondere in einer kleinen Studie wie dieser. Um die Wahrscheinlichkeit zu verbessern, vergleichbare Studiengruppen zu erreichen, haben wir uns entschieden, den Randomisierungsprozess nach Alter zu stratifizieren. Außerdem wird ein Block-Randomisierungsprozess verwendet. Abschließend werden wir die Gruppen am Ende der Studie vergleichen, indem wir uns ihre Baseline-Bewertungsdaten ansehen und die Analyse stratifizieren.

Daher werden Patienten mit Entwicklungsverzögerungen nach der Ausgangsbeurteilung in eine von zwei Gruppen randomisiert. Diese Randomisierung erfolgt durch einen bestimmten Prozess, um sicherzustellen, dass sie unvoreingenommen ist.

Ergebnisvariablen: Vier allgemeine Ergebnisse werden zu Studienbeginn, ein Jahr nach der Intervention und zwei Jahre nach der Intervention gemessen. Die ersten drei spiegeln Entwicklungsmaße wider (auditiv, sprachlich und kognitiv; spezifisches Ziel 1) und das letzte ist die Lebensqualität (spezifisches Ziel 2).

Die gesamte Datenerfassung erfolgt während routinemäßiger Kliniktermine und erfordert keine besonderen Termine.

Alle Tests werden entweder auf Englisch oder Spanisch durchgeführt, abhängig von der Hauptsprache des Patienten oder seiner Eltern. Dafür haben wir in unserem Zentrum zweisprachiges Personal für Audiologie, Logopädie und Psychologie. Bei Fragebögen zur Selbstauskunft wird ein vom Krankenhaus bereitgestellter Spanisch-Dolmetscher eingesetzt, um die schriftlichen Materialien zu übersetzen, wenn keine spanische Version des Tests verfügbar ist. Wenn ein Elternteil den Fragebogen nicht lesen kann (es geht um die 5. Klasse), wird er ihm vom Testpersonal vorgelesen.

1. Die auditive Entwicklung wird von unseren Cochlea-Implantat-Audiologen mit zwei verschiedenen Techniken beurteilt. Die verhaltensbezogenen Sprachschwellenwerte werden gemäß den standardmäßigen klinisch-audiologischen Richtlinien bewertet. Während Kinder, die nur durch ein Cochlea-Implantat hören, den Ton nicht lokalisieren können (dafür sind zwei Ohren erforderlich), zeigen sie typischerweise eine Verhaltensreaktion, die auf eine kortikale Wahrnehmung des Tons hinweist. Somit liefern diese Daten Informationen über die Fähigkeit des Kindes, einen Ton zu hören und dann eine Verhaltensänderung zu bewirken. Außerdem werden bei Patienten, die ihre Hörgeräte bzw. ihr Cochlea-Implantat tragen, die Hörschwellenwerte der akustisch evozierten Hirnstammreaktion (ABR) oder des elektrisch evozierten zusammengesetzten Aktionspotentials (eCAP) gemessen. Diese Daten werden auch gemäß den klinischen Standardrichtlinien erhoben.

2. Die sprachliche Entwicklung wird durch standardisierte Sprech- und Sprachtests sowie durch systematische Analyse der Sprachtranskripte (SALT)-Codierung bewertet. Zu den standardisierten Tests gehören die Preschool Language Scale (PLS) und der Peabody Picture Vocabulary Test (PPVT). Alle Tests werden von unseren Cochlea-Implantat-Logopäden gemäß den klinischen Standardrichtlinien durchgeführt, und wir führen PLS und PPVT bereits routinemäßig in unserer Klinik durch. Das PLS wird bei Patienten mit minimalem Vokabular, typischerweise kleinen Kindern, verwendet und wurde von der Geburt bis zum Alter von 6 Jahren und 11 Monaten validiert. Im Gegensatz dazu ist der PPVT bei älteren Kindern mit mehr Wortschatz nützlicher. Es wurde für Kinder ab 2 Jahren und 6 Monaten validiert.

   Eine andere Möglichkeit, Sprache zu lernen, ist die Verwendung von SALT-Codierung (Language Transkription). Ein Vorteil dieser Technik ist, dass der Test an die Fähigkeiten jedes Kindes angepasst werden kann. Somit gibt es zu jedem Patienten Follow-up-Sprach- und Sprachdaten. Wichtig ist, dass diese Technik zuvor verwendet wurde, um die Auswirkungen von leichtem bis mittelschwerem Hörverlust und Taubheit auf die Sprachentwicklung zu beurteilen. Wir werden die 30-minütige Sitzung des Kindes mit einem unserer Logopäden auf Video aufnehmen. Dies wird in einem Sprachtherapieraum durchgeführt, der für die Videoaufzeichnung von pädiatrischen Patienten ausgelegt ist. Die Sitzung wird vom Logopäden organisiert, um die Sprachfähigkeiten des Kindes gemäß den klinischen Standardrichtlinien zu demonstrieren. Dazu gehören die Verwaltung von Vokabeltests und entweder eine narrative Probe oder eine Konversations- und Expository-Probe. Das Videoband wird ohne Patientenidentifikatoren codiert und an einen Mitarbeiter mit Erfahrung in der Sprachentwicklung von Säuglingen und Kindern gesendet, der eine unabhängige Analyse des Bandes unter Verwendung von SALT-Codierung durchführt. Die zu codierenden Maßnahmen umfassen die Anzahl verschiedener Wörter (NDW), die Gesamtzahl der Wörter (TNW), die mittlere Länge der Äußerung (MLU) und nonverbale Indikatoren des Verständnisses (z. B. durch Zeigen und Blick). Die SALT-Codierung der Videobänder wird sowohl die verbale als auch die nonverbale Kommunikation bewerten.

3. Das kognitive Niveau wird durch standardisierte Tests bewertet. Die Mullen Scales of Early Learning (MSEL) (Pearson, Bloomington, MN) ist ein objektives Maß, das für kleine Kinder entwickelt wurde, um die Intelligenz einzuschätzen. Der Altersbereich für Mullen reicht von der Geburt bis zu 5 Jahren und 8 Monaten, obwohl er auch bei älteren Kindern mit erheblicher kognitiver Beeinträchtigung, wie den in dieser Studie eingeschlossenen, verwendet werden kann. Die für diesen Test verwalteten Items werden auf 5 verschiedene Domänen (Visuelle Wahrnehmung, Grobmotorik, Feinmotorik, Ausdruckssprache und Rezeptive Sprache) geladen. Da verbale und nonverbale Bereiche getrennt bewertet werden, ist diese Maßnahme besonders nützlich bei der Bewertung von Kindern, bei denen Sprachverzögerungen und/oder Hörverlust vermutet werden. Wir führen den vollständigen Test durch und analysieren die Änderung in jeder Domäne (d. h. gemessen vor und nach dem Eingriff). Die Rohwerte werden verwendet, um die Sensitivität bei der Erkennung von Veränderungen bei Patienten mit MR zu erreichen, die sonst eher am unteren Ende des Perzentilbereichs liegen würden. Die Vineland Adaptive Behavior Scales (VABS) (Pearson, Bloomington, MN) liefert ein Maß für die adaptive Funktionsweise eines Kindes. Dies beschreibt die Fähigkeit des Kindes, sich in seiner Umgebung zurechtzufinden und effektiv zu funktionieren. Diese Maßnahme ist ein strukturiertes Elterngespräch und kann mit Bezugspersonen von Kindern von der Geburt bis zum Erwachsenenalter durchgeführt werden. In seiner Gesamtheit liefert die Messung Informationen über das Funktionieren eines Kindes in mehreren Bereichen, darunter Kommunikation, Sozialisation, motorische Fähigkeiten und Fähigkeiten des täglichen Lebens. Wir führen den vollständigen Test durch und analysieren die Änderung in jedem Teilwert (d. h. gemessen vor und nach dem Eingriff). Es ist wichtig zu beachten, dass es sich um psychologische Tests handelt, die von einem hochqualifizierten Kinderpsychologen in der richtigen Umgebung durchgeführt werden müssen. Der Grund für diese Vorsichtsmaßnahme besteht darin, die Voreingenommenheit des Prüfers zu minimieren. Die neurokognitiven Daten werden während eines einzigen 3-4-stündigen Besuchs bei unserem Psychologen erhoben, der diese Variablen auch vor dem Eingriff im Rahmen der Basisbewertung gemessen hat. Da diese Prüfung immer vom Psychologischen Dienst und aller Wahrscheinlichkeit nach von demselben Prüfer durchgeführt wird, wird die Variabilität minimiert.
4. Die Lebensqualität wird anhand von drei standardisierten Techniken bewertet. Der Parenting Stress Index (PSI) identifiziert Faktoren, die den Stress im Kind-Eltern-System nach elterlicher Wahrnehmung erhöhen. Wir haben umfangreiche Erfahrung mit dieser Testmethode und haben sie in den letzten Jahren bei unseren Cochlea-Implantat-Patienten angewendet. Die elterlichen Antworten werden vom Psychologen bewertet und interpretiert. Der CARE-Index wird auch mit Hilfe eines Beraters gemessen, der den CARE-Index ursprünglich entwickelt hat und große Erfahrung damit hat. Dies beinhaltet die Videoaufzeichnung und Analyse einer 3-5-minütigen „freien Spiel“-Interaktion zwischen Mutter und Kind. Die Aufzeichnung wird später anhand einer 14-stufigen Sensitivitätsskala im CARE-Index für mütterliche Aufmerksamkeit, kindliche Reaktionsfähigkeit und dyadische Interaktionen kodiert.

Intervention:

Die Intervention für die Studienteilnehmer wird von spezialisierten Cochlea-Implantat-Audiologen durchgeführt, die das Cochlea-Implantat oder die Hörgeräte-Programmierung für diese Studie durchführen. Dies sind hochqualifizierte pädiatrische Audiologen, die in der Behandlung von Kindern mit komplexen und schweren Hörverlusten erfahren sind. Somit ist die Qualität des Eingriffs auf höchstem Niveau, egal ob es sich um ein Cochlea-Implantat oder ein Hörgerät handelt.

Patienten in Gruppe 1 werden mit bilateralen Hörgeräten versorgt. Diese werden individuell für den Schweregrad und die Häufigkeitsverteilung des Hörverlusts programmiert. Die Art der verwendeten Hörgeräte wird gemäß audiometrischen Standardkriterien und unseren Kliniknormen auf die am besten geeignete Weise angepasst. Patienten der Gruppen 2 und 3 werden einer Cochlea-Implantation unterzogen. Gemäß den Richtlinien der Food and Drug Administration kann dies erst geschehen, wenn sie 12 Monate alt sind, es sei denn, es liegt eine mildernde Situation vor. Außerdem werden vor der Operation alle geeigneten Impfungen gemäß den Richtlinien der Centers for Disease Control (CDC) durchgeführt.

Zunächst implantieren wir nur ein Ohr. Dies ist der aktuelle Pflegestandard und wird von vielen Krankenkassen übernommen. Die Wahl des Ohrs erfolgt individuell nach der Routine des Cochlea-Implantat-Teams. Diese Wahl hängt von der Anatomie des Innenohrs oder des Hörnervs und dem Grad des Restgehörs in den Ohren ab. Auch andere Faktoren wie die Händigkeit des Kindes, die Neigung des Kindes, den Kopf auf die eine oder andere Seite zu legen, oder elterliche Wünsche spielen gelegentlich bei dieser Entscheidung eine Rolle. Wenn die Familie ein zweites Implantat im kontralateralen Ohr haben möchte, werden wir mit ihr und ihrer Versicherungsgesellschaft zusammenarbeiten, um dies zu arrangieren.

Patienten in allen drei Gruppen benötigen häufige Nachsorgebesuche in der audiologischen Klinik zur Geräteprogrammierung. Typischerweise sind diese Besuche bei Patienten mit einem Cochlea-Implantat häufiger als bei Patienten mit Hörgeräten, aber nicht immer. Der Zeitplan für diese Termine wird individuell festgelegt, da einige Kinder häufiger Änderungen in der Geräteprogrammierung benötigen als andere. Wenn Hörgeräteformen poliert oder neu angefertigt werden müssen, wenn das Kind wächst, wird dies gemäß der Klinikroutine durchgeführt. Wenn Cochlea-Implantat-Software oder -Hardware aktualisiert werden muss, wenn neue Technologien auftauchen, geschieht dies ebenfalls im Rahmen der Klinikroutine. Somit erhalten alle Patienten die höchste Versorgungsstufe nach aktuellen Standards. Verloren gegangene oder beschädigte Geräte werden ersetzt.

Darüber hinaus werden Patienten in allen drei Gruppen einer gründlichen Beratung zu Hörverlust und Kommunikationsstrategien unterzogen. Es wird Kontakt mit den Lehrern, Therapeuten und Betreuern des Kindes aufgenommen, um eine umfassende Strategie für eine regelmäßige Kommunikationstherapie zu organisieren. Wie es unsere Routine ist, wird jedem Patienten die Möglichkeit angeboten, zusätzliche wöchentliche Hörtherapiesitzungen mit einem der Logopäden, die Teil unseres Cochlea-Implantat-Teams sind, oder über eine unserer Satellitenkliniken für Logopädie zu erhalten. Unsere Logopäden können eine auditiv-verbale Therapie (AVT) anbieten, obwohl sie in der Regel die Therapiestruktur an die Bedürfnisse des einzelnen Kindes anpassen. Genau wie bei den audiologischen Dienstleistungen werden die logopädischen Dienstleistungen für Kinder in allen Gruppen auf höchstem Niveau und Qualität sein. Es sollte jedoch beachtet werden, dass viele Familien sich entschieden haben, keine Sprachtherapieleistungen über unser Programm zu erhalten. Stattdessen entscheiden sich die meisten Familien aus Gründen der Bequemlichkeit dafür, die Therapie nur bei sich zu Hause durch kostenlose/kostengünstige Frühförderungsdienste (ECI) oder ihren örtlichen Schulbezirk durchführen zu lassen.

Die Nutzungsdauer der Hörgeräte oder des Cochlea-Implantats sowie der Umfang und die Qualität der Therapie werden durch regelmäßige Telefonate überprüft. Alle drei Monate ruft der Studienkoordinator die Eltern/Betreuer an und stellt vier Fragen:

• Gab es in den letzten drei Monaten Komplikationen mit den Hörgeräten oder dem Cochlea-Implantat (z. Ohrinfektionen, Ohrdrainage, Meningitis) und wenn ja, welche Therapie war für die Komplikation erforderlich?
• Wie viele Stunden pro Tag bleiben die Hörgeräte oder das Cochlea-Implantat am Kind?
• Wie viele Stunden pro Woche erhält das Kind Kommunikationstherapie (definiert als Hör-, Sprech- und Sprachtherapie)?
• Wie viele Stunden pro Woche Nicht-Kommunikationstherapie (definiert als körperliche, Ergo- und kognitive Therapien) erhält das Kind?

Diese Daten werden in der Datenbank erfasst. Die Gründe für das Stellen dieser Fragen bestehen darin, unerwünschte Ereignisse im Zusammenhang mit den Interventionen zu identifizieren und zu helfen, Gründe zu identifizieren, warum eine Intervention besser oder schlechter als die andere wirken kann. Zum Beispiel könnte ein geringerer Nutzen erwartet werden, wenn ein mit Hörgeräten behandeltes Kind ständig eine chronische Ohrdrainage bekommt, die die Hörgeräte so stark verstopft, dass sie die meiste Zeit abgesetzt werden müssen, oder wenn ein mit einem Cochlea-Implantat behandeltes Kind eine Meningitis bekommt. Wenn der Empfang eines Cochlea-Implantats die Begeisterung der Eltern erhöht und sie an mehr Therapien teilnehmen, kann der Nutzen möglicherweise erhöht werden.

Wir werden die Teilnehmer auch fragen, ob sie bereit sind, bezüglich zukünftiger Forschungsstudien kontaktiert zu werden, die für sie von Interesse sein könnten.