多発性筋炎および皮膚筋炎におけるアバタセプト治療 (ARTEMIS)

包含基準:

1. Bohan and Peter (30,31) による診断基準に従って診断された、確定的または可能性のある多発性筋炎または皮膚筋炎の患者。
2. 多発性筋炎の場合、この疾患を確認した筋肉生検が必要であり（研究開始前にいつでも実施）、患者が筋炎特異的または筋炎関連自己抗体に陽性でない限り、他の状態を除外する必要があります。
3. 多発性筋炎は、3人の主任研究者による司法プロセスの後に含まれます。
4. 筋力低下の持続または悪化、MMT < 150 または低持久力、FI -2 < 上限値の 20%、および活動性疾患の少なくとも 1 つの他の徴候に基づく炎症性活動性疾患: 筋酵素 (CK、LD、ASAT の血清レベルの上昇) 、ALAT、上限を超えており、例えば肝臓疾患ではなく筋肉の関与によって説明されている)、最近の筋生検 (< 3 か月) または MRI スキャンでの炎症、または活動性の筋肉外疾患: 皮膚発疹、関節炎または間質性肺疾患 (ILD) (胸部 X 線、高解像度コンピューター断層撮影法 (HRCT)、または肺機能検査で示唆されているように)。
5. -プレドニゾロンまたは同等の薬物による最低3か月の治療後、疾患活動性が持続する。 プレドニゾロン（または同等）による治療には、履歴の少なくとも1か月間、少なくとも0.5 mg / kg /日の用量を含める必要があり、ベースライン訪問の1か月前に安定している必要があります。 グルココルチコイドの最大用量は、無作為化の時点で 1 日あたり 30 mg のプレドニゾンに相当する量を超えてはなりません。
6. メトトレキサート（最低用量 15 mg/週）またはアザチオプリン（最低用量 100 mg/日）を少なくとも 3 か月間含む、少なくとも 1 つの他の免疫抑制薬との併用。 メトトレキサートまたはアザチオプリンの用量は、アバタセプトの初回投与前の少なくとも 1 か月間は安定している必要があります。
7. メトトレキサートまたはアザチオプリンを中止しなければならなかった場合、または不耐症が記録されているために用量を減らした場合、ベースライン前の 1 か月間この状況が安定している場合は、これらの薬剤の用量を減らすか、または使用しないことが認められます。
8. 18 歳から 80 歳までの年齢。

9. 署名されたインフォームドコンセント。

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除外基準:

1. 以下を含む他のタイプの炎症性ミオパシーの患者

   • 薬剤性筋炎。
   • 封入体筋炎
   • 悪性関連筋炎。
2. 妊娠中または授乳中の女性。
3. -登録時または治験薬投与開始前の妊娠検査が陽性の女性。
4. -妊娠を回避するために許容される方法を使用したくない、または使用できない出産年齢の女性 研究期間全体および研究薬の最後の注入後10週間。
5. -重度、進行性、または制御されていない腎臓、肝臓、血液、胃腸、肺、心臓、神経、眼または脳の疾患の現在の症状 多発性筋炎または皮膚筋炎の徴候である症状を除く。 -研究者の意見では、被験者をこの研究への参加の許容できないリスクにさらす可能性のある付随する病状。
6. -過去5年以内に癌の病歴がある被験者（局所切除により治癒した非黒色腫皮膚細胞癌を除く）。 既存の非黒色腫皮膚細胞がんは、投与前に除去する必要があります。 皮膚筋炎の患者は、通常の手順に従って悪性腫瘍のスクリーニングを受ける必要があります。
7. -臨床的に重大な薬物またはアルコール乱用の病歴がある被験者。 現在メトトレキサートを服用している被験者で、1日あたり平均1杯以上のアルコール飲料の消費を認める被験者。
8. -深刻な細菌感染症（肺炎、その他の腎感染症、副鼻腔炎など）を患っている被験者、抗生物質または慢性細菌感染症（腎盂腎炎や気管支拡張症を伴う胸部感染症など）で治療および解決されていない限り、過去3か月。
9. -過去3年以内に治療を必要とする活動性結核の被験者。 スクリーニング時にPPDが陽性の被験者は、潜在性結核の治療を完了し、登録時に胸部X線が陰性でない限り、研究に適格ではありません。 10 mm 以上の PPD 反応は陽性と見なされますが、公開されたガイドラインおよび/または医学会によって承認された地域の基準に従って、臨床状況および治験責任医師によって決定された、より保守的な基準が適用される場合があります。 Quantiferon アッセイは、PPD 検査に取って代わる場合があり、検査が陽性の場合、患者は研究から除外されます。 現地のガイドラインに従って潜在性結核の治療を完了したクォンティフェロン陽性患者は、登録を検討することができます。
10. -登録前に2か月未満で解決した帯状疱疹の被験者。
11. -証​​拠のある被験者（治験責任医師によって評価された） 潜在的な登録の時点での細菌またはウイルス感染の活動的または潜在的な感染、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染の証拠のある被験者を含む。
12. -同時または以前の免疫抑制療法および抗TNF療法に関連する重大な毒性は、被験者が研究に参加して完了することを妨げます
13. -臨床的に明らかな免疫不全症候群の患者（IgA欠損症のみは除外基準ではありません）

14. -次の検査値のいずれかを持つ被験者：

    • Hgb < 8.5 g/dL。
    • WBC < 3,000/mm3 (3 x 109/L)。
    • 血小板 < 100,000/mm3 (100 x 109/L)。
    • 血清クレアチニンが正常上限の2倍以上。
    • -研究者の意見では、この研究への参加のために被験者を許容できないリスクにさらす可能性のあるその他の臨床検査結果。
15. -以前にリツキシマブで治療された被験者：B細胞レベルは、蛍光活性化セルソーティング（FACS）分析で測定した場合、正常の下限未満です。
16. 以前にリツキシマブを投与されたすべての患者について、この研究のスクリーニング時に正常な CD19 B 細胞数を記録する必要があります。

17. -治療の恩恵を受けない可能性のある大顆粒リンパ球（LGL）症候群の患者（CD28ヌルT細胞の頻度が高い患者を含めるリスクを最小限に抑えるため）。

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