運動誘発性肺動脈高血圧症（PAH）の参加者におけるアンブリセンタンの安全性と有効性に関する非盲検非対照研究 (EiPAH)

包含基準:

• 参加者は、研究関連の手順を開始する前に、書面によるインフォームドコンセントを提出します。
• 参加者は18歳以上です。
• 妊娠の可能性のある女性参加者の場合、参加者は研究およびフォローアップ全体を通じて、少なくとも 1 つのバリア法を含む 2 つの形式の避妊療法を使用することに同意する必要があります。 （外科的に不妊である女性、または閉経後少なくとも2年が経過している女性は、妊娠の可能性があるとはみなされません。）
• 参加者は、過去 6 か月以内に実施された高度レベル 3 CPET で運動誘発性 PAH のいずれかの所見があり、ニューヨーク心臓協会 (NYHA) クラス I または II です。
• 参加者は、任意の適切な方法（すなわち、心エコー評価（ECHO）、放射性核種イメージング、または心臓カテーテル検査）によって得られた左心室駆出率（LVEF）が55％である。
• 参加者は、研究に登録する前の少なくとも4週間、安定した併用薬レジメンを服用しており、研究期間中およびフォローアップ中に変更されることはないと予想されます。 研究期間中に必要に応じて利尿薬および/または硝酸塩療法を変更することは許容されます。

除外基準

• 参加者は、臨床的に重大な精神疾患、中毒性疾患、神経疾患、または治験責任医師の意見によると、インフォームドコンセントを与える能力、この研究に完全に参加する能力、または研究計画書の要件の順守を妨げる能力を損なうと判断されるその他の疾患を患っている。
• 参加者は、スクリーニング前の 4 週間以内に、間欠性心房細動または不安定狭心症を含む不安定な心血管疾患の証拠を持っています。
• 参加者は駆出率が維持された運動誘発性心不全（以前の拡張機能障害）と診断されています。
• 参加者はアミロイドーシス、肥大型閉塞性心筋症、拘束型心筋症、または収縮性心膜炎を患っている。
• 参加者は、過去3か月以内に心筋梗塞、冠動脈バイパス移植手術、または経皮的心臓インターベンションの病歴がある。
• 治験責任医師の見解では、参加者は臨床的に重大な心臓弁膜症を患っています。
• 参加者は過去3か月以内に脳血管障害または一過性脳虚血発作の病歴がある。
• 参加者は、ベースライン訪問前の血清アラニントランスアミナーゼ (ALT) またはアスパラギン酸トランスアミナーゼ (AST) の検査値が正常値の上限 (ULN) の 1.5 倍を超えています。
• 参加者は他の内皮受容体アゴニスト（ERA）治療（例: ボセンタン）あらゆる有害事象に対応します。
• 調査員の意見では、参加者はアルコール依存症であるとのこと。
• 調査官の意見では、参加者は違法薬物に依存しているとのことです。

• 参加者は、ヘモグロビン (Hgb) が 10.0 g/dL 未満であると定義される貧血を患っています。

  • 貧血が鉄欠乏および/またはビタミン欠乏によるものである場合、参加者は貧血の診断および治療後に研究の参加資格を得ることができます。
• 参加者は、心臓以外の原因（運動誘発性喘息、慢性閉塞性肺疾患、悪性腫瘍、肥満、筋骨格系障害など）によって運動耐性が制限されています。
• 参加者は、全身性高血圧症の治療を受けていない場合の安静時血圧が 140/90 mmHg、または 2 種類の全身性高血圧薬を服用している場合は 160/90 mmHg であると定義される、コントロールされていない全身性高血圧症を患っています。 糖尿病の治療を受けている参加者の場合、コントロールされていない全身性高血圧は 130/80 mmHg 以上と定義されます。
• 参加者は、過去 3 か月以内に重要な医療介入を必要とした悪性腫瘍の存在または病歴がある、および/または今後 2 年以内に死亡する可能性がある。
• 参加者は、血清クレアチニン 2.5 mg/dL および/または透析の必要性によって定義される慢性腎障害または腎不全を患っています。
• 参加者は授乳中、授乳中、または妊娠中です。
• 参加者は、研究登録前の30日以内に、慢性プロスタサイクリン、プロスタサイクリン類似体、ERA、またはホスホジエステラーゼ（PDE）阻害剤療法を受けた。 勃起不全に対する PDE 阻害剤の「必要に応じた」使用は、有効性評価後 24 時間以内に参加者が投与されない限り許容されます。
• 参加者にはリドカインに対するアレルギーが記録されています。
• -この研究の開始前30日以内に治験薬を投与されているか、またはこの研究の期間中に別の治験薬の投与を受ける予定がある。