一项关于安贝生坦在运动诱发肺动脉高压 (PAH) 参与者中的安全性和有效性的开放标签非对照研究 (EiPAH)

纳入标准：

• 参与者在开始任何研究相关程序之前提供书面知情同意书。
• 参与者年满 18 岁。
• 如果是有生育能力的女性参与者，参与者必须同意在整个研究和随访期间使用 2 种避孕方法，包括至少一种屏障方法。 （手术绝育或绝经至少 2 年的女性不被认为具有生育潜力。）
• 参与者在过去 6 个月内执行的高级 3 级 CPET 中发现运动诱发 PAH，并且是纽约心脏协会 (NYHA) I 级或 II 级。
• 参与者的左心室射血分数 (LVEF) 为 55%，通过任何适当的方法（即超声心动图评估 (ECHO)、放射性核素成像或心导管插入术）获得
• 参与者在参加研究前至少 4 周服用稳定的伴随药物治疗方案，预计在研究期间和随访期间不会改变。 在研究期间根据需要改变利尿剂和/或硝酸盐治疗是可以接受的。

排除标准

• 参与者患有临床上显着的精神病、成瘾、神经系统疾病或研究者认为会损害他/她给予知情同意、充分参与本研究或妨碍遵守研究方案要求的能力的任何其他疾病。
• 参与者在筛选前 4 周内有不稳定心血管疾病的证据，包括间歇性心房颤动或不稳定心绞痛。
• 参与者被诊断为运动诱发的心力衰竭，射血分数保持不变（之前有舒张功能障碍）。
• 参与者患有淀粉样变性、肥厚性梗阻性心肌病、限制性心肌病或缩窄性心包炎。
• 参与者在过去 3 个月内有心肌梗死、冠状动脉搭桥手术或经皮心脏介入治疗史。
• 研究者认为参与者患有具有临床意义的瓣膜性心脏病。
• 参与者在过去 3 个月内有脑血管意外或短暂性脑缺血发作史。
• 在基线访问之前，参与者的血清丙氨酸转氨酶 (ALT) 或天冬氨酸转氨酶 (AST) 实验室值大于正常值上限 (ULN) 的 1.5 倍。
• 参与者已停止其他内皮受体激动剂 (ERA) 治疗（例如 波生坦）用于任何不良事件。
• 在研究者看来，参与者对酒精有依赖。
• 调查员认为，参与者对非法药物有依赖性。

• 参与者患有贫血，定义为血红蛋白 (Hgb) 低于 10.0 g/dL。

  • 如果贫血是由于铁和/或维生素缺乏引起的，则参与者在诊断和治疗贫血后可能有资格参加研究。
• 参与者的运动耐量受非心脏原因（例如，运动诱发的哮喘、慢性阻塞性肺病、恶性肿瘤、肥胖、肌肉骨骼疾病）的限制。
• 参与者患有不受控制的全身性高血压，定义为如果未接受全身性高血压治疗则静息血压为 140/90 mmHg，如果服用 2 种全身性高血压药物则为 160/90 mmHg。 对于正在接受糖尿病治疗的参与者，未控制的全身性高血压定义为 ≥ 130/80 mmHg。
• 参与者有恶性肿瘤的存在或病史，在过去 3 个月内需要进行重大医疗干预和/或可能在未来 2 年内导致死亡。
• 参与者患有慢性肾功能不全或肾功能不全，其定义为血清肌酐 2.5 mg/dL 和/或需要透析。
• 参与者正在哺乳、哺乳或怀孕。
• 参与者在进入研究前 30 天内接受过任何慢性前列环素、前列环素类似物、ERA 或磷酸二酯酶 (PDE) 抑制剂治疗。 只要参与者未在疗效评估后 24 小时内给药，“按需”使用 PDE 抑制剂治疗勃起功能障碍是可以接受的。
• 参与者对利多卡因有过敏记录。
• 在本研究开始前 30 天内接受过任何研究药物，或计划在本研究过程中接受另一种研究药物。