人生の後半に自律神経失調症を発症するエーラース・ダンロス症候群の子供の頭囲の成長

クラシックおよびハイパーモービルのエーラース・ダンロス症候群の患者の 33 ～ 50% が最終的に自律神経失調症、別名「POTS」 - 姿勢起立性頻脈症候群を発症することが知られています。 これらの患者の一部は、後屈歯牙、キアリ 1 奇形または頭蓋沈降の結果として自律神経失調症を発症し、その結果、脳底印象が生じます。 しかし、多くの Ehlers-Danlos 患者は同じ症状に苦しんでおり、MRI 画像によると原因の証拠はありません。 低レベルの外部通信性水頭症が一連の自律神経および脳神経症状の原因であると思われるというのが著者の仮説であり、非常に若い人に存在する場合、生後 15 か月の頭囲成長の分析は異常を反映するはずです。仮説を支持する急速な頭の成長。

研究者は、後に自律神経失調症を示す Ehlers-Danlos 患者の頭囲を評価します。 頭蓋骨の縫合糸は一般に 16 ～ 18 か月の間に融合するため、分析される頭囲は誕生から生後約 15 か月までとなります。 さらに、小児科医は通常、この年齢を超えると定期的に頭囲を測定しません。

小児期または 10 代で姿勢性起立性頻脈症候群を発症した Ehlers-Danlos 患者の小さなサブセットでは、頭囲のレトロスペクティブ分析により、そのような巨頭症が示されます。 平均して、子供の頭は約 35 パーセンタイルから 90 パーセンタイル以上に増加することがわかりました。 体重と身長は同じようには増加しませんでしたが、一部の子供は身長の割合が高いままでした.

文献のレビューによると、巨頭症の子供 (必ずしも Ehlers-Danlos と診断されているわけではない) の研究では、2 歳または 3 歳の時点で CT が正常に見え、神経学的検査も正常に見えました。 しかし、研究では、これらの子供たちの大部分が運動発達の遅れを示し、そのうちの何人かは発話の発達が遅れていることも示されています. いくつかの研究では、これらの子供たちはダイアモックスで治療され、他の研究では子供たちは単に観察されました.

Ehlers-Danlos の子供たちに見られる運動発達の遅れは、少なくとも部分的には水頭症が原因であり、以前に推測されたように単に柔軟な関節が原因ではないというのが著者の仮説です。

過敏症、頭痛、睡眠障害、感情的な「発作」、およびその後の自律神経失調症の発症などの軽度の症状は、これらの研究では決して考慮されていませんでしたが、低レベルの圧力が引き続き加えられた場合の症状である可能性が高いというのが著者の主張です。これらの子供たちの脳に。

脳への高い圧力は (わずかな場合でも)、先天性 CCSVI (脳脊髄静脈不全症) または CSF (脳脊髄液) 産生の増加、または脳脊髄液の排出不良、またはその両方の証拠である可能性があります。 頭蓋骨拡大の回顧的検査は、これらの可能性を確認するために必要なステップであり、早期治療と神経学的症状の回避の希望を可能にし、多くの場合、自律神経失調症 (および/または多発性硬化症) の影響を無効にします。 「良性外水頭症」は良性の状態ではないというのが著者の主張です。