小児肺高血圧症におけるバソプレシンと吸入プロスタサイクリン

バックグラウンド：

肺高血圧症 (PH) はまれですが、成人と小児の両方の患者に影響を与える壊滅的な疾患です。 治療にもかかわらず、死亡率は高く、成人集団では 1 年で 84% の生存率、5 年で 50% の生存率です。 死因は通常、右心室不全または突然の心臓死であり、肺高血圧クリーゼに続発する可能性が高い. 心停止後のPH患者の蘇生は非常に困難です。 蘇生中に肺血管収縮剤であるエピネフリンを使用すると、左心室の充満が損なわれる可能性があります。 理想的な蘇生薬は、肺血管床を拡張して左心室を満たすのを助ける一方で、全身血管床を収縮させて冠動脈灌流を維持する。

目的:

肺血管反応性の評価は、肺高血圧症 (PH) 患者の臨床管理にとって重要です。 このパイロット研究の目標には、低用量バソプレシン注入の血行力学的効果の決定、および低用量バソプレシン注入と吸入プロスタサイクリンの組み合わせの効果の決定が含まれます。

方法:

研究者らは、小児肺高血圧症患者における低用量バソプレシン注入、および低用量バソプレシン注入と吸入プロスタサイクリンの組み合わせの急性血行動態効果を調べる前向きパイロット研究を提案している。 研究者らは、肺高血圧症の小児患者を 1 年間で 10 人募集する予定です。

研究プロトコル:

研究は心臓カテーテル検査室で行われます。 すべての被験者は、実験室のプロトコルに従って、研究のために挿管され、機械的に換気されます。 鎮静と麻酔は、小児麻酔科医の裁量で行われ、血行動態研究の期間中に一貫した麻酔を提供します。 動脈および静脈へのアクセスは、標準的な技術による大腿アプローチによって得られます。 ベースラインでの血行動態測定値を記録するために、右と左のカテーテル挿入を行い、通常どおり酸素と一酸化窒素を用いた肺血管反応性試験を行います。 収集されるカテーテル法データには、右心房圧、収縮期、拡張期および平均肺動脈圧、肺毛細血管楔入圧、全身動脈圧、心臓指数、肺血管抵抗 (PVR) 指数、全身血管抵抗 (SVR) 指数、および PVR/SVR が含まれます。比。 一酸化窒素のウォッシュアウトを可能にするための一定期間の後、低用量バソプレシン注入と吸入PGI2の組み合わせが続く低用量バソプレシン注入に対する血行動態反応を評価するための急性血管反応性試験が行われます。