Vasopressin og inhalert prostacyklin ved pediatrisk pulmonal hypertensjon

Bakgrunn:

Pulmonal hypertensjon (PH) er en sjelden, men ødeleggende sykdom som rammer både voksne og pediatriske pasienter. Dødeligheten er høy med 84 % overlevelse etter ett år og 50 % overlevelse etter fem år i voksne populasjoner til tross for behandling. Dødsårsaken er vanligvis enten fra høyre ventrikkelsvikt eller plutselig hjertedød, sannsynligvis sekundært til en pulmonal hypertensiv krise. Gjenoppliving av pasienter med PH etter hjertestans er ekstremt vanskelig. Bruk av epinefrin, en pulmonal vasokonstriktor, under gjenopplivning kan svekke fylling av venstre ventrikkel. De ideelle gjenopplivningsmedikamentene vil utvide den pulmonale vaskulære sengen for å hjelpe til med å fylle venstre ventrikkel mens den innsnevrer den systemiske vaskulære sengen for å opprettholde koronar perfusjon.

Mål:

Vurderingen av pulmonal vaskulær reaktivitet er avgjørende for den kliniske behandlingen av pasienter med pulmonal hypertensjon (PH). Målene for denne pilotstudien inkluderer bestemmelse av de hemodynamiske effektene av lavdose vasopressin infusjon og effekten av en kombinasjon av lavdose vasopressin infusjon og inhalert prostacyklin i en populasjon av pediatriske pasienter med PH.

Metoder:

Etterforskerne foreslår en prospektiv pilotstudie for å undersøke de akutte hemodynamiske effektene av lavdose vasopressininfusjon og kombinasjonen av lavdose vasopressininfusjon og inhalert prostacyklin hos pediatriske pulmonal hypertensjonspasienter. Etterforskerne forventer å rekruttere 10 pediatriske pasienter med pulmonal hypertensjon i løpet av ett år.

Studieprotokoll:

Studien vil bli utført i hjertekateteriseringslaboratoriet. Alle forsøkspersoner vil bli intubert og mekanisk ventilert for studien i henhold til laboratorieprotokollen. Sedasjon og anestesi vil bli utført etter skjønn av den pediatriske anestesiologen for å gi en konsistent anestesi i løpet av hemodynamisk studie. Arteriell og venøs tilgang vil bli oppnådd via femoral tilnærming med standard teknikker. Høyre og venstre kateterisering vil bli utført for å registrere hemodynamiske målinger ved baseline og etter pulmonal vasoreaktivitetstesting med oksygen og nitrogenoksid som vanlig. Kateteriseringsdata som skal samles inn inkluderer trykk i høyre atrie, systolisk, diastolisk og gjennomsnittlig lungearterietrykk, pulmonært kapillærkiletrykk, systemisk arterielt trykk, hjerteindeks, pulmonal vaskulær motstand (PVR) indeks, systemisk vaskulær motstand (SVR) indeks og PVR/SVR forhold. Etter en tidsperiode for å tillate utvasking av nitrogenoksid, vil akutt vasoreaktivitetstesting for å vurdere hemodynamisk respons på lavdose vasopressininfusjon etterfulgt av kombinasjonen av lavdose vasopressininfusjon og inhalert PGI2 utføres.