Vasopressina e Prostaciclina Inalatória na Hipertensão Pulmonar Pediátrica

Fundo:

A hipertensão pulmonar (HP) é uma doença rara, mas devastadora, que afeta pacientes adultos e pediátricos. A mortalidade é alta, com 84% de sobrevida em um ano e 50% de sobrevida em cinco anos em populações adultas, apesar do tratamento. A causa da morte é tipicamente insuficiência ventricular direita ou morte cardíaca súbita, provavelmente secundária a uma crise hipertensiva pulmonar. A ressuscitação de pacientes com HP após parada cardíaca é extremamente difícil. O uso de epinefrina, um vasoconstritor pulmonar, durante a ressuscitação pode prejudicar o enchimento do ventrículo esquerdo. O(s) fármaco(s) de ressuscitação ideal(is) dilataria(m) o leito vascular pulmonar para ajudar a encher o ventrículo esquerdo enquanto constringem o leito vascular sistêmico para manter a perfusão coronária.

Objetivos.

A avaliação da reatividade vascular pulmonar é fundamental para o manejo clínico de pacientes com hipertensão pulmonar (HP). Os objetivos deste estudo piloto incluem a determinação dos efeitos hemodinâmicos da infusão de baixa dose de vasopressina e os efeitos de uma combinação de infusão de baixa dose de vasopressina e prostaciclina inalada em uma população de pacientes pediátricos com HP.

Métodos:

Os pesquisadores propõem um estudo piloto prospectivo para examinar os efeitos hemodinâmicos agudos da infusão de baixa dose de vasopressina e a combinação de infusão de baixa dose de vasopressina e prostaciclina inalada em pacientes pediátricos com hipertensão pulmonar. Os investigadores antecipam o recrutamento de 10 pacientes pediátricos com hipertensão pulmonar ao longo de um ano.

Protocolo de estudo:

O estudo será realizado no laboratório de cateterismo cardíaco. Todos os indivíduos serão intubados e ventilados mecanicamente para o estudo de acordo com o protocolo do laboratório. Sedação e anestesia serão realizadas a critério do anestesiologista pediátrico para fornecer um anestésico consistente durante o período de estudo hemodinâmico. O acesso arterial e venoso será obtido por via femoral por técnicas padrão. O cateterismo direito e esquerdo será realizado para registrar as medidas hemodinâmicas no início e após o teste de vasorreatividade pulmonar com oxigênio e óxido nítrico como de costume. Os dados de cateterismo a serem coletados incluem pressão atrial direita, pressão arterial pulmonar sistólica, diastólica e média, pressão capilar pulmonar, pressão arterial sistêmica, índice cardíaco, índice de resistência vascular pulmonar (RVP), índice de resistência vascular sistêmica (RVS) e RVP/RVS razão. Após um período de tempo para permitir a eliminação do óxido nítrico, será realizado o teste de vasorreatividade aguda para avaliar a resposta hemodinâmica à infusão de baixa dose de vasopressina, seguida pela combinação de infusão de baixa dose de vasopressina e PGI2 inalado.