血管加压素和吸入前列环素治疗小儿肺动脉高压

背景：

肺动脉高压 (PH) 是一种罕见但具有破坏性的疾病，会影响成人和儿童患者。 尽管接受了治疗，但成年人群的死亡率很高，一年存活率为 84%，五年存活率为 50%。 死亡原因通常是右心室衰竭或心源性猝死，可能继发于肺动脉高压危象。 心脏骤停后 PH 患者的复苏极其困难。 在复苏过程中使用肾上腺素（一种肺血管收缩剂）可能会损害左心室的充盈。 理想的复苏药物会扩张肺血管床以帮助充盈左心室，同时收缩全身血管床以维持冠状动脉灌注。

目标：

肺血管反应性的评估对于肺动脉高压 (PH) 患者的临床管理至关重要。 该初步研究的目标包括确定低剂量加压素输注的血流动力学影响以及低剂量加压素输注和吸入前列环素联合治疗 PH 儿科患者的效果。

方法：

研究人员提出了一项前瞻性试点研究，以检查低剂量加压素输注以及低剂量加压素输注和吸入前列环素联合治疗对小儿肺动脉高压患者的急性血流动力学影响。 研究人员预计在一年的时间里招募 10 名患有肺动脉高压的儿科患者。

研究协议：

该研究将在心导管实验室进行。 所有受试者都将按照实验室方案进行插管和机械通气以进行研究。 镇静和麻醉将根据儿科麻醉师的判断进行，以在血液动力学研究期间提供一致的麻醉。 将通过标准技术通过股骨途径获得动脉和静脉通路。 将进行右和左导管插入术以记录基线时的血流动力学测量值，以及按照常规使用氧气和一氧化氮进行肺血管反应性测试后的测量值。 要收集的导管数据包括右心房压、收缩压、舒张压和平均肺动脉压、肺毛细血管楔压、全身动脉压、心脏指数、肺血管阻力 (PVR) 指数、全身血管阻力 (SVR) 指数和 PVR/SVR比率。 在允许一氧化氮清除一段时间后，将进行急性血管反应性测试，以评估对低剂量加压素输注的血液动力学反应，然后进行低剂量加压素输注和吸入 PGI2 的组合。