Vasopressin og inhaleret prostacyclin ved pædiatrisk pulmonal hypertension

Baggrund:

Pulmonal hypertension (PH) er en sjælden, men ødelæggende sygdom, der rammer både voksne og pædiatriske patienter. Dødeligheden er høj med 84 % overlevelse efter et år og 50 % overlevelse efter fem år i voksne populationer trods behandling. Dødsårsagen er typisk enten fra højre ventrikelsvigt eller pludselig hjertedød, sandsynligvis sekundært til en pulmonal hypertensiv krise. Genoplivning af patienter med PH efter hjertestop er ekstremt vanskelig. Brugen af ​​adrenalin, en pulmonal vasokonstriktor, under genoplivning kan forringe fyldningen af ​​venstre ventrikel. Det eller de ideelle genoplivningslægemidler vil udvide den pulmonale karleje for at hjælpe med at fylde venstre ventrikel, mens den systemiske karleje indsnævres for at opretholde koronar perfusion.

Mål:

Vurderingen af ​​pulmonal vaskulær reaktivitet er afgørende for den kliniske behandling af patienter med pulmonal hypertension (PH). Målene for denne pilotundersøgelse omfatter bestemmelse af de hæmodynamiske virkninger af lavdosis vasopressininfusion og virkningerne af en kombination af lavdosis vasopressininfusion og inhaleret prostacyclin i en population af pædiatriske patienter med PH.

Metoder:

Forskerne foreslår et prospektivt pilotstudie for at undersøge de akutte hæmodynamiske virkninger af lavdosis vasopressininfusion og kombinationen af ​​lavdosis vasopressininfusion og inhaleret prostacyclin hos pædiatriske pulmonal hypertensionspatienter. Efterforskerne forventer at rekruttere 10 pædiatriske patienter med pulmonal hypertension i løbet af et år.

Undersøgelsesprotokol:

Undersøgelsen vil blive udført i hjertekateteriseringslaboratoriet. Alle forsøgspersoner vil blive intuberet og mekanisk ventileret til undersøgelsen i henhold til laboratorieprotokol. Sedation og anæstesi vil blive udført efter den pædiatriske anæstesiologs skøn for at give en konsekvent bedøvelse i løbet af den hæmodynamiske undersøgelse. Arteriel og venøs adgang vil blive opnået via den femorale tilgang ved standardteknikker. Højre og venstre kateterisering vil blive udført for at registrere hæmodynamiske målinger ved baseline og efter pulmonal vasoreaktivitetstest med oxygen og nitrogenoxid som sædvanligt. Kateteriseringsdata, der skal indsamles, omfatter højre atrielt tryk, systolisk, diastolisk og middel pulmonært arterietryk, pulmonært kapillært kiletryk, systemisk arterielt tryk, hjerteindeks, pulmonal vaskulær modstand (PVR) indeks, systemisk vaskulær modstand (SVR) indeks og PVR/SVR forhold. Efter et stykke tid for at tillade udvaskning af nitrogenoxid, vil der blive udført akut vasoreaktivitetstest for at vurdere det hæmodynamiske respons på lavdosis vasopressininfusion efterfulgt af kombinationen af ​​lavdosis vasopressininfusion og inhaleret PGI2.