Vasopressin und inhaliertes Prostacyclin bei pädiatrischer pulmonaler Hypertonie

Hintergrund:

Pulmonale Hypertonie (PH) ist eine seltene, aber verheerende Krankheit, die sowohl erwachsene als auch pädiatrische Patienten betrifft. Die Sterblichkeit ist mit 84 % Überlebensrate nach einem Jahr und 50 % Überlebensrate nach fünf Jahren bei Erwachsenen trotz Behandlung hoch. Die Todesursache ist typischerweise entweder rechtsventrikuläres Versagen oder plötzlicher Herztod, wahrscheinlich sekundär zu einer pulmonalen hypertensiven Krise. Die Wiederbelebung von Patienten mit PH nach einem Herzstillstand ist äußerst schwierig. Die Verwendung von Epinephrin, einem pulmonalen Vasokonstriktor, während der Reanimation kann die Füllung des linken Ventrikels beeinträchtigen. Das/die ideale(n) Reanimationsmedikament(e) würden das pulmonale Gefäßbett erweitern, um das Füllen des linken Ventrikels zu unterstützen, während das systemische Gefäßbett verengt wird, um die koronare Perfusion aufrechtzuerhalten.

Ziele:

Die Beurteilung der pulmonalen Gefäßreaktivität ist für die klinische Behandlung von Patienten mit pulmonaler Hypertonie (PH) von entscheidender Bedeutung. Die Ziele dieser Pilotstudie umfassen die Bestimmung der hämodynamischen Wirkungen einer niedrig dosierten Vasopressin-Infusion und der Wirkungen einer Kombination aus niedrig dosierter Vasopressin-Infusion und inhaliertem Prostacyclin bei einer Population von pädiatrischen Patienten mit PH.

Methoden:

Die Forscher schlagen eine prospektive Pilotstudie vor, um die akuten hämodynamischen Wirkungen einer niedrig dosierten Vasopressin-Infusion und der Kombination aus niedrig dosierter Vasopressin-Infusion und inhaliertem Prostacyclin bei pädiatrischen Patienten mit pulmonaler Hypertonie zu untersuchen. Die Forscher gehen davon aus, im Laufe eines Jahres 10 pädiatrische Patienten mit pulmonaler Hypertonie zu rekrutieren.

Studienprotokoll:

Die Studie wird im Herzkatheterlabor durchgeführt. Alle Probanden werden für die Studie gemäß Laborprotokoll intubiert und mechanisch beatmet. Sedierung und Anästhesie werden nach Ermessen des pädiatrischen Anästhesisten durchgeführt, um während des Zeitraums der hämodynamischen Studie eine konsistente Anästhesie bereitzustellen. Der arterielle und venöse Zugang erfolgt über den femoralen Zugang mit Standardtechniken. Rechts- und Linkskatheterisierung werden durchgeführt, um hämodynamische Messungen zu Studienbeginn und nach pulmonalen Vasoreaktivitätstests mit Sauerstoff und Stickoxid wie üblich aufzuzeichnen. Die zu sammelnden Katheterisierungsdaten umfassen den rechten Vorhofdruck, den systolischen, diastolischen und mittleren Lungenarteriendruck, den Lungenkapillarkeildruck, den systemischen arteriellen Druck, den Herzindex, den Index des pulmonalen Gefäßwiderstands (PVR), den Index des systemischen Gefäßwiderstands (SVR) und den PVR/SVR Verhältnis. Nach einer gewissen Zeit, um das Auswaschen von Stickstoffmonoxid zu ermöglichen, wird ein akuter Vasoreaktivitätstest durchgeführt, um die hämodynamische Reaktion auf eine niedrig dosierte Vasopressin-Infusion, gefolgt von der Kombination aus niedrig dosierter Vasopressin-Infusion und inhaliertem PGI2, zu beurteilen.