Vasopressin och inhalerat prostacyklin vid pediatrisk pulmonell hypertoni

Bakgrund:

Pulmonell hypertension (PH) är en sällsynt men förödande sjukdom som drabbar både vuxna och barn. Dödligheten är hög med 84 % överlevnad efter ett år och 50 % överlevnad efter fem år i vuxna populationer trots behandling. Dödsorsaken är vanligtvis antingen från högerkammarsvikt eller plötslig hjärtdöd, sannolikt sekundärt till en pulmonell hypertensiv kris. Återupplivning av patienter med PH efter hjärtstopp är extremt svår. Användning av epinefrin, en pulmonell vasokonstriktor, under återupplivning kan försämra fyllningen av vänster kammare. De idealiska återupplivningsläkemedlen skulle vidga den pulmonella kärlbädden för att fylla den vänstra ventrikeln samtidigt som den systemiska kärlbädden förträngs för att upprätthålla kranskärlsperfusion.

Mål:

Bedömningen av pulmonell vaskulär reaktivitet är avgörande för den kliniska behandlingen av patienter med pulmonell hypertoni (PH). Målen för denna pilotstudie inkluderar bestämning av de hemodynamiska effekterna av lågdos vasopressininfusion och effekterna av en kombination av lågdos vasopressininfusion och inhalerat prostacyklin i en population av pediatriska patienter med PH.

Metoder:

Utredarna föreslår en prospektiv pilotstudie för att undersöka de akuta hemodynamiska effekterna av lågdos vasopressininfusion och kombinationen av lågdos vasopressininfusion och inhalerat prostacyklin hos pediatriska patienter med pulmonell hypertoni. Utredarna räknar med att rekrytera 10 pediatriska patienter med pulmonell hypertoni under loppet av ett år.

Studieprotokoll:

Studien kommer att utföras i hjärtkateteriseringslaboratoriet. Alla försökspersoner kommer att intuberas och ventileras mekaniskt för studien enligt laboratorieprotokoll. Sedation och anestesi kommer att utföras efter bedömning av den pediatriska anestesiologen för att ge en konsekvent bedövning under den hemodynamiska studieperioden. Arteriell och venös åtkomst kommer att erhållas via den femorala metoden med standardtekniker. Höger och vänster kateterisering kommer att utföras för att registrera hemodynamiska mätningar vid baslinjen och efter pulmonell vasoreaktivitetstestning med syre och kväveoxid som vanligt. Kateteriseringsdata som ska samlas in inkluderar höger förmakstryck, systoliskt, diastoliskt och genomsnittligt lungartärtryck, pulmonärt kapillärt kiltryck, systemiskt artärtryck, hjärtindex, pulmonellt vaskulärt motstånd (PVR) index, systemiskt vaskulärt motstånd (SVR) index och PVR/SVR förhållande. Efter en tidsperiod för att tillåta utsköljning av kväveoxid, kommer akut vasoreaktivitetstestning att utföras för att bedöma det hemodynamiska svaret på lågdos vasopressininfusion följt av kombinationen av lågdos vasopressininfusion och inhalerad PGI2.