Vasopresina y prostaciclina inhalada en la hipertensión pulmonar pediátrica

Fondo:

La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad rara pero devastadora que afecta tanto a pacientes adultos como pediátricos. La mortalidad es alta con una supervivencia del 84 % al año y una supervivencia del 50 % a los cinco años en poblaciones adultas a pesar del tratamiento. La causa de la muerte suele ser una insuficiencia ventricular derecha o una muerte cardíaca súbita, probablemente secundaria a una crisis de hipertensión pulmonar. La reanimación de pacientes con HP después de un paro cardíaco es extremadamente difícil. El uso de epinefrina, un vasoconstrictor pulmonar, durante la reanimación puede alterar el llenado del ventrículo izquierdo. Los fármacos de reanimación ideales dilatarían el lecho vascular pulmonar para ayudar a llenar el ventrículo izquierdo mientras contraen el lecho vascular sistémico para mantener la perfusión coronaria.

Objetivos:

La evaluación de la reactividad vascular pulmonar es fundamental para el manejo clínico de los pacientes con hipertensión pulmonar (HP). Los objetivos de este estudio piloto incluyen la determinación de los efectos hemodinámicos de la infusión de vasopresina en dosis bajas y los efectos de una combinación de infusión de vasopresina en dosis bajas y prostaciclina inhalada en una población de pacientes pediátricos con HP.

Métodos:

Los investigadores proponen un estudio piloto prospectivo para examinar los efectos hemodinámicos agudos de la infusión de vasopresina en dosis bajas y la combinación de infusión de vasopresina en dosis bajas y prostaciclina inhalada en pacientes pediátricos con hipertensión pulmonar. Los investigadores prevén reclutar a 10 pacientes pediátricos con hipertensión pulmonar en el transcurso de un año.

Protocolo de estudio:

El estudio se realizará en el laboratorio de cateterismo cardíaco. Todos los sujetos serán intubados y ventilados mecánicamente para el estudio según el protocolo del laboratorio. La sedación y la anestesia se realizarán a discreción del anestesiólogo pediátrico para proporcionar una anestesia constante durante el período de estudio hemodinámico. El acceso arterial y venoso se obtendrá a través del abordaje femoral mediante técnicas estándar. Se realizará un cateterismo derecho e izquierdo para registrar las medidas hemodinámicas al inicio y después de las pruebas de vasorreactividad pulmonar con oxígeno y óxido nítrico como de costumbre. Los datos de cateterismo que se recopilarán incluyen presión de la aurícula derecha, presión arterial pulmonar sistólica, diastólica y media, presión de enclavamiento capilar pulmonar, presión arterial sistémica, índice cardíaco, índice de resistencia vascular pulmonar (PVR), índice de resistencia vascular sistémica (SVR) y PVR/SVR relación. Después de un período de tiempo para permitir el lavado de óxido nítrico, se realizarán pruebas de vasorreactividad aguda para evaluar la respuesta hemodinámica a la infusión de vasopresina en dosis bajas seguida de la combinación de infusión de vasopresina en dosis bajas y PGI2 inhalado.