Vasopressine en geïnhaleerde prostacycline bij pediatrische pulmonale hypertensie

Achtergrond:

Pulmonale hypertensie (PH) is een zeldzame, maar verwoestende ziekte die zowel volwassen als pediatrische patiënten treft. De mortaliteit is hoog met 84% overleving na één jaar en 50% overleving na vijf jaar bij volwassen populaties ondanks behandeling. De doodsoorzaak is doorgaans het gevolg van rechterventrikelfalen of plotselinge hartdood, waarschijnlijk secundair aan een pulmonale hypertensieve crisis. De reanimatie van patiënten met PH na een hartstilstand is buitengewoon moeilijk. Het gebruik van epinefrine, een pulmonale vasoconstrictor, tijdens reanimatie kan de vulling van het linkerventrikel belemmeren. De ideale reanimatiemedicatie zou het pulmonaire vaatbed verwijden om de linkerventrikel te helpen vullen, terwijl het systemische vaatbed zou worden vernauwd om de coronaire perfusie te behouden.

Doelstellingen:

De beoordeling van pulmonale vasculaire reactiviteit is van cruciaal belang voor de klinische behandeling van patiënten met pulmonale hypertensie (PH). De doelen van deze pilootstudie omvatten het bepalen van de hemodynamische effecten van een lage dosis vasopressine-infusie en de effecten van een combinatie van een lage dosis vasopressine-infusie en geïnhaleerde prostacycline in een populatie van pediatrische patiënten met PH.

methoden:

De onderzoekers stellen een prospectieve pilotstudie voor om de acute hemodynamische effecten van lage dosis vasopressine-infusie en de combinatie van lage dosis vasopressine-infusie en geïnhaleerde prostacycline bij pediatrische patiënten met pulmonale hypertensie te onderzoeken. De onderzoekers verwachten in de loop van een jaar 10 pediatrische patiënten met pulmonale hypertensie te werven.

Leerprotocool:

Het onderzoek vindt plaats in het hartkatheterisatielaboratorium. Alle proefpersonen zullen voor het onderzoek worden geïntubeerd en mechanisch worden beademd volgens het laboratoriumprotocol. Sedatie en anesthesie zullen worden uitgevoerd naar goeddunken van de kinderanesthesioloog om een ​​consistente verdoving te bieden tijdens de periode van hemodynamisch onderzoek. Arteriële en veneuze toegang zal worden verkregen via de femorale benadering met standaardtechnieken. Rechter en linker katheterisatie zal worden uitgevoerd om hemodynamische metingen vast te leggen bij baseline en na pulmonale vasoreactiviteitstests met zuurstof en stikstofmonoxide zoals gebruikelijk. De te verzamelen katheterisatiegegevens omvatten rechteratriumdruk, systolische, diastolische en gemiddelde longslagaderdruk, pulmonale capillaire wigdruk, systemische arteriële druk, cardiale index, pulmonale vasculaire weerstand (PVR)-index, systemische vasculaire weerstand (SVR)-index en PVR/SVR verhouding. Na een periode waarin stikstofmonoxide kan worden uitgewassen, wordt een acute vasoreactiviteitstest uitgevoerd om de hemodynamische respons op een lage dosis vasopressine-infusie te beoordelen, gevolgd door de combinatie van een lage dosis vasopressine-infusie en geïnhaleerde PGI2.