Vasopressiini ja inhaloitava prostatykliini lasten keuhkoverenpainetaudissa

Tausta:

Keuhkoverenpainetauti (PH) on harvinainen, mutta tuhoisa sairaus, joka vaikuttaa sekä aikuis- että lapsipotilaisiin. Kuolleisuus on korkea: 84 % eloonjäämisaste yhden vuoden kohdalla ja 50 % eloonjääminen viiden vuoden kohdalla hoidosta huolimatta. Kuolinsyy on tyypillisesti joko oikean kammion vajaatoiminta tai äkillinen sydänkuolema, joka on todennäköisesti toissijainen keuhkoverenpainekriisin seurauksena. Sydämenpysähdyksen jälkeen PH-potilaiden elvytys on erittäin vaikeaa. Epinefriinin, keuhkoverisuonia supistavan aineen, käyttö elvyttämisen aikana voi heikentää vasemman kammion täyttymistä. Ihanteellinen elvytyslääke (-lääkkeet) laajentaisi keuhkoverisuonikerrosta auttaakseen täyttämään vasemman kammion ja supistamaan systeemistä verisuonipohjaa sepelvaltimon perfuusion ylläpitämiseksi.

Tavoitteet:

Keuhkojen verisuonten reaktiivisuuden arviointi on kriittinen keuhkoverenpainetautia (PH) sairastavien potilaiden kliinisen hoidon kannalta. Tämän pilottitutkimuksen tavoitteita ovat pieniannoksisen vasopressiini-infuusion hemodynaamisten vaikutusten sekä pieniannoksisen vasopressiini-infuusion ja inhaloitavan prostatykliinin yhdistelmän vaikutusten määrittäminen lapsipotilailla, joilla on PH.

Menetelmät:

Tutkijat ehdottavat prospektiivista pilottitutkimusta, jossa tutkitaan pieniannoksisen vasopressiini-infuusion ja pieniannoksisen vasopressiini-infuusion ja inhaloitavan prostasykliinin yhdistelmän akuutteja hemodynaamisia vaikutuksia lapsilla, joilla on keuhkoverenpainetauti. Tutkijat odottavat rekrytoivansa 10 keuhkoverenpainetautia sairastavaa lapsipotilasta vuoden aikana.

Tutkimuspöytäkirja:

Tutkimus suoritetaan sydämen katetrointilaboratoriossa. Kaikki koehenkilöt intuboidaan ja ventiloidaan koneellisesti tutkimusta varten laboratorioprotokollan mukaisesti. Sedaatio ja anestesia suoritetaan lastenanestesiologin harkinnan mukaan johdonmukaisen nukutuksen aikaansaamiseksi hemodynaamisen tutkimuksen aikana. Valtimo- ja laskimopääsy saavutetaan femoraalisen lähestymistavan kautta standarditekniikoilla. Oikea ja vasen katetrointi suoritetaan hemodynaamisten mittausten kirjaamiseksi lähtötilanteessa ja keuhkojen vasoreaktiivisuustestin jälkeen hapella ja typpioksidilla tavalliseen tapaan. Kerätettävät katetrointitiedot sisältävät oikean eteisen paineen, systolisen, diastolisen ja keskimääräisen keuhkovaltimon paineen, keuhkokapillaarin kiilapaineen, systeemisen valtimopaineen, sydänindeksin, keuhkovaskulaarisen vastusindeksin (PVR), systeemisen verisuonten vastusindeksin (SVR) ja PVR/SVR:n suhde. Typpioksidin huuhtoutumisen sallimiseksi suoritetaan akuutti vasoreaktiivisuustesti hemodynaamisen vasteen arvioimiseksi pieniannoksiselle vasopressiini-infuusiolle, jota seuraa pieniannoksisen vasopressiini-infuusion ja inhaloidun PGI2:n yhdistelmä.