Vazopresszin és inhalációs prosztaciklin gyermekkori pulmonális hipertóniában

Háttér:

A pulmonális hipertónia (PH) ritka, de pusztító betegség, amely felnőtt és gyermekkorú betegeket egyaránt érint. A halálozás magas, a kezelés ellenére a felnőtt populációk egyéves túlélése 84%, öt év után pedig 50%. A halál oka jellemzően jobb kamrai elégtelenség vagy hirtelen szívhalál, valószínűleg pulmonális hipertóniás krízis következményeként. A PH-ban szenvedő betegek újraélesztése szívmegállás után rendkívül nehéz. Az epinefrin, a tüdő érszűkítő hatása az újraélesztés során ronthatja a bal kamra telődését. Az ideális újraélesztési gyógyszer(ek) kitágítanák a pulmonalis vaszkuláris ágyat, hogy segítsenek a bal kamra feltöltésében, miközben összehúzzák a szisztémás érrendszert a koszorúér-perfúzió fenntartása érdekében.

Célok:

A pulmonalis vaszkuláris reaktivitás értékelése kritikus fontosságú a pulmonális hipertóniában (PH) szenvedő betegek klinikai kezelésében. Ennek a kísérleti vizsgálatnak a céljai közé tartozik az alacsony dózisú vazopresszin infúzió hemodinamikai hatásainak, valamint az alacsony dózisú vazopresszin infúzió és az inhalált prosztaciklin kombinációjának hatásainak meghatározása PH-ban szenvedő gyermekpopulációban.

Mód:

A kutatók prospektív, kísérleti vizsgálatot javasolnak az alacsony dózisú vazopresszin infúzió, valamint az alacsony dózisú vazopresszin infúzió és az inhalációs prosztaciklin kombinációjának akut hemodinamikai hatásainak vizsgálatára pulmonális hipertóniás betegeknél. A kutatók 10 pulmonális hipertóniában szenvedő gyermekbeteg felvételére számítanak egy év során.

Vizsgálati protokoll:

A vizsgálatot a szívkatéteres laboratóriumban végzik. Minden alany intubálva és gépi lélegeztetésben részesül a vizsgálathoz a laboratóriumi protokoll szerint. A szedációt és az érzéstelenítést a gyermekaneszteziológus belátása szerint kell elvégezni, hogy a hemodinamikai vizsgálat ideje alatt következetes érzéstelenítést biztosítsanak. Az artériás és a vénás hozzáférés a femorális megközelítésen keresztül történik standard technikákkal. A jobb és bal oldali katéterezést a hemodinamikai mérések rögzítésére végezzük az alapvonalon és a tüdő vasoreaktivitási vizsgálata után oxigénnel és nitrogén-oxiddal a szokásos módon. Az összegyűjtendő katéterezési adatok közé tartozik a jobb pitvari nyomás, a szisztolés, diasztolés és az átlagos pulmonális artériás nyomás, a pulmonalis kapilláris éknyomás, a szisztémás artériás nyomás, a szívindex, a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia (PVR) index, a szisztémás vaszkuláris rezisztencia (SVR) index és a PVR/SVR hányados. A nitrogén-monoxid kiürülésének lehetővé tételéhez szükséges idő elteltével akut vazoreaktivitási vizsgálatot kell végezni az alacsony dózisú vazopresszin infúzióra adott hemodinamikai válasz értékelésére, majd az alacsony dózisú vazopresszin infúzió és az inhalált PGI2 kombinációját.