Vasopressina e prostaciclina inalata nell'ipertensione polmonare pediatrica

Sfondo:

L'ipertensione polmonare (IP) è una malattia rara ma devastante che colpisce sia i pazienti adulti che quelli pediatrici. La mortalità è alta con l'84% di sopravvivenza a un anno e il 50% di sopravvivenza a cinque anni nelle popolazioni adulte nonostante il trattamento. La causa della morte è tipicamente o per insufficienza ventricolare destra o morte cardiaca improvvisa, probabilmente secondaria a una crisi ipertensiva polmonare. La rianimazione dei pazienti con PH dopo l'arresto cardiaco è estremamente difficile. L'uso di epinefrina, un vasocostrittore polmonare, durante la rianimazione può compromettere il riempimento del ventricolo sinistro. Il/i farmaco/i ideale/i per la rianimazione dilaterebbe il letto vascolare polmonare per aiutare a riempire il ventricolo sinistro mentre restringe il letto vascolare sistemico per mantenere la perfusione coronarica.

Obiettivi:

La valutazione della reattività vascolare polmonare è fondamentale per la gestione clinica dei pazienti con ipertensione polmonare (IP). Gli obiettivi di questo studio pilota includono la determinazione degli effetti emodinamici dell'infusione di vasopressina a basso dosaggio e gli effetti di una combinazione di infusione di vasopressina a basso dosaggio e prostaciclina per via inalatoria in una popolazione di pazienti pediatrici con IP.

Metodi:

I ricercatori propongono uno studio pilota prospettico per esaminare gli effetti emodinamici acuti dell'infusione di vasopressina a basso dosaggio e la combinazione di infusione di vasopressina a basso dosaggio e prostaciclina per via inalatoria in pazienti pediatrici con ipertensione polmonare. I ricercatori prevedono di reclutare 10 pazienti pediatrici con ipertensione polmonare nel corso di un anno.

Protocollo di studio:

Lo studio sarà eseguito nel laboratorio di cateterizzazione cardiaca. Tutti i soggetti saranno intubati e ventilati meccanicamente per lo studio secondo il protocollo di laboratorio. La sedazione e l'anestesia saranno eseguite a discrezione dell'anestesista pediatrico per fornire un anestetico costante durante il periodo dello studio emodinamico. L'accesso arterioso e venoso sarà ottenuto tramite l'approccio femorale con tecniche standard. Il cateterismo destro e sinistro verrà eseguito per registrare le misurazioni emodinamiche al basale e dopo il test di vasoreattività polmonare con ossigeno e ossido nitrico come di consueto. I dati di cateterizzazione da raccogliere includono pressione atriale destra, pressione arteriosa polmonare sistolica, diastolica e media, pressione di incuneamento capillare polmonare, pressione arteriosa sistemica, indice cardiaco, indice di resistenza vascolare polmonare (PVR), indice di resistenza vascolare sistemica (SVR) e PVR/SVR rapporto. Dopo un periodo di tempo per consentire il lavaggio dell'ossido nitrico, verrà eseguito il test di vasoreattività acuta per valutare la risposta emodinamica all'infusione di vasopressina a basso dosaggio seguita dalla combinazione di infusione di vasopressina a basso dosaggio e PGI2 inalato.