Vasopressine et prostacycline inhalée dans l'hypertension pulmonaire pédiatrique

Arrière-plan:

L'hypertension pulmonaire (HTP) est une maladie rare mais dévastatrice qui touche à la fois les patients adultes et pédiatriques. La mortalité est élevée avec 84 % de survie à un an et 50 % de survie à cinq ans dans les populations adultes malgré le traitement. La cause du décès est généralement soit une insuffisance ventriculaire droite, soit une mort cardiaque subite, probablement secondaire à une crise d'hypertension pulmonaire. La réanimation des patients atteints d'HTP après un arrêt cardiaque est extrêmement difficile. L'utilisation d'épinéphrine, un vasoconstricteur pulmonaire, pendant la réanimation peut altérer le remplissage du ventricule gauche. Le ou les médicaments de réanimation idéaux dilateraient le lit vasculaire pulmonaire pour aider à remplir le ventricule gauche tout en resserrant le lit vasculaire systémique pour maintenir la perfusion coronarienne.

Objectifs:

L'évaluation de la réactivité vasculaire pulmonaire est essentielle à la prise en charge clinique des patients souffrant d'hypertension pulmonaire (HTP). Les objectifs de cette étude pilote comprennent la détermination des effets hémodynamiques de la perfusion de vasopressine à faible dose et des effets d'une combinaison de perfusion de vasopressine à faible dose et de prostacycline inhalée dans une population de patients pédiatriques atteints d'HTP.

Méthodes :

Les chercheurs proposent une étude pilote prospective pour examiner les effets hémodynamiques aigus de la perfusion de vasopressine à faible dose et de la combinaison de perfusion de vasopressine à faible dose et de prostacycline inhalée chez les patients pédiatriques souffrant d'hypertension pulmonaire. Les enquêteurs prévoient de recruter 10 patients pédiatriques souffrant d'hypertension pulmonaire au cours d'une année.

Protocole d'étude:

L'étude sera réalisée dans le laboratoire de cathétérisme cardiaque. Tous les sujets seront intubés et ventilés mécaniquement pour l'étude conformément au protocole de laboratoire. La sédation et l'anesthésie seront effectuées à la discrétion de l'anesthésiste pédiatrique afin de fournir une anesthésie constante pendant la période de l'étude hémodynamique. L'accès artériel et veineux sera obtenu par voie d'abord fémorale par des techniques standards. Un cathétérisme droit et gauche sera effectué pour enregistrer les mesures hémodynamiques au départ et après les tests de vasoréactivité pulmonaire avec de l'oxygène et de l'oxyde nitrique comme d'habitude. Les données de cathétérisme à collecter comprennent la pression auriculaire droite, la pression artérielle pulmonaire systolique, diastolique et moyenne, la pression capillaire pulmonaire, la pression artérielle systémique, l'indice cardiaque, l'indice de résistance vasculaire pulmonaire (PVR), l'indice de résistance vasculaire systémique (SVR) et PVR/SVR rapport. Après une période de temps pour permettre l'élimination de l'oxyde nitrique, des tests de vasoréactivité aiguë pour évaluer la réponse hémodynamique à une perfusion de vasopressine à faible dose suivie de la combinaison d'une perfusion de vasopressine à faible dose et de PGI2 inhalée seront effectués.