先天性心疾患に関連する肺動脈性肺高血圧症の成人患者におけるイロプロスト治療の効果 (EIGER)

西側諸国における先天性全身肺シャントに関連する PAH の有病率は、成人 100 万人あたり 1.6 ～ 12.5 症例の範囲であると推定されており、この人口の 25 ～ 50% がアイゼンメンガー症候群の影響を受けています。 この症候群の希少性は、その複雑な病態生理学と相まって、その適切な治療の根底にある原理の理解が不十分であると説明されています. 最近数十年で、肺高血圧症の病態生理学の発展が見られ、新しいグループの薬物が導入されました: プロスタサイクリン類似体 (エポプロステノール) 、トレプロスチニル、ベラプロスト、イロプロスト）、ホスホジエステラーゼ阻害剤（シルデナフィル、タダラフィル）、エンドセリン受容体拮抗薬（ボセンタン、シタキサンタン、アンブリセンタン）、および一酸化窒素。 これらの薬剤は、III～IV NYHA クラスの患者に投与する必要があります。 初期の成功した結果にもかかわらず、アイゼンメンガー症候群患者に対する治療効果は決定的に確立されていません。証拠に基づくよりも。 アイゼンメンガー症候群は不治の病ですが、生存率は原発性PAHよりも比較的高く、アイゼンメンガー症候群の患者は比較的若いグループです。 したがって、運動耐性と生活の質の向上は非常に重要です。 いくつかの無作為対照試験では、アイゼンメンガー症候群患者における経口活性二重エンドセリン受容体拮抗薬ボセンタンによる治療の短期および長期の良好な結果が報告されました。 しかし、アイゼンメンガー症候群の患者における吸入イロプロストによる治療の結果に関する恐ろしいデータがありました。 韓国では、アイゼンメンガー症候群の患者のほとんどは、臨床経験が不足しているため、PAH特異的薬剤の投与の代わりに保存療法で治療されています。 さらに、ボセンタン、シデナフィルなどの経口剤は、より多くの証拠と利便性のために、イロプロストよりも好ましい. 私たちの治療努力は、主に合併症の予防に向けられるべきです。 原則として、既存の臨床バランスを崩さないように、治療効果が確立されていない薬剤を避け、追加のリスクなしに症状の緩和を試みる必要があります。

この研究では、アイゼンメンガー症候群に対するPAH特異的薬剤の証拠を追加する機能的および血行動態パラメーターを使用して、アイゼンメンガー症候群患者に対するイロプロストの臨床的利点を知るために調査します。