Iloprost-hoidon vaikutukset aikuispotilailla, joilla on synnynnäiseen sydänsairauteen liittyvä keuhkovaltimon hypertensio (EIGER)

Synnynnäiseen systeemisestä keuhkoputkeen menevään shunttiin liittyvän PAH:n esiintyvyyden on arvioitu olevan 1,6–12,5 tapausta miljoonaa aikuista kohden, ja 25–50 % tästä väestöstä kärsii Eisenmengerin oireyhtymästä. Tämän oireyhtymän harvinaisuus yhdistettynä sen monimutkaiseen patofysiologiaan selittää sen oikean hoidon taustalla olevien periaatteiden riittämättömän ymmärryksen. Viime vuosikymmeninä keuhkoverenpainetaudin patofysiologiassa on tapahtunut kehitystä, joka on johtanut uusien lääkeryhmien käyttöön: prostatykliinianalogit (epoprostenoli) , Treprostinil, Beraprost, Illoprost), fosfodiesteraasin estäjät (Sildenafiili, Tadalafiili), endoteliinireseptoriantagonistit (Bosentan, Sitaksantan, Ambrisentan) ja typpioksidi. Näitä lääkkeitä tulee antaa III-IV NYHA-luokan potilaille. Onnistuneista varhaisista tuloksista huolimatta terapeuttista vaikutusta Eisenmengerin oireyhtymää sairastaviin potilaisiin ei ole lopullisesti osoitettu. Potilaiden, joilla on synnynnäiseen systeemisestä keuhkoputkeen menevään shunttiin liittyvää PAH:ta ja erityisesti Eisenmengerin oireyhtymää sairastavien potilaiden hoitostrategia perustuu lähinnä kliiniseen kokemukseen. kuin todisteisiin perustuva. Vaikka Eisenmengerin oireyhtymä on parantumaton sairaus, eloonjäämisprosentti on suhteellisesti korkeampi kuin primaarinen PAH, ja Eisenmengerin oireyhtymää sairastavat potilaat ovat suhteellisen nuorempaa ryhmää. Liikuntasietokyvyn ja elämänlaadun parantaminen on siis erittäin tärkeää. Useat satunnaistetut kontrolloidut tutkimukset raportoivat suotuisista lyhyen ja pitkän aikavälin tuloksista suun kautta aktiivisella kaksoisendoteliinireseptorin antagonistilla bosentaanilla potilailla, joilla oli Eisenmengerin oireyhtymä. Eisenmengerin oireyhtymää sairastavien potilaiden inhaloitavan iloprostihoidon tuloksista oli kuitenkin pelottavaa tietoa. Koreassa useimpia Eisenmengerin oireyhtymää sairastavia potilaita hoidetaan konservatiivisella hoidolla PAH-spesifisen lääkkeen antamisen sijaan kliinisen kokemuksen puutteen vuoksi. Lisäksi oraaliset aineet, kuten bosentaani, sidenafiili, ovat iloprostia paremmat todisteiden ja mukavuuden vuoksi. Hoitotyömme tulee suunnata pääasiassa komplikaatioiden ehkäisyyn. Pääsääntöisesti meidän tulee välttää aineita, joilla ei ole todettua terapeuttista tehoa, ja yrittää lievittää oireita ilman lisäriskejä, jotta olemassa olevaa kliinistä tasapainoa ei häiritä.

Tässä tutkimuksessa tutkimme iloprostin kliinistä hyötyä Eisenmengerin oireyhtymää sairastaville potilaille käyttämällä toiminnallisia ja hemodynaamisia parametreja, jotka lisäisivät todisteita PAH-spesifisistä aineista Eisenmengerin oireyhtymään.