Auswirkungen der Iloprost-Behandlung bei erwachsenen Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie im Zusammenhang mit angeborenen Herzfehlern (EIGER)

Die Prävalenz von PAH im Zusammenhang mit angeborenen systemisch-pulmonalen Shunts in westlichen Ländern wird auf 1,6 bis 12,5 Fälle pro Million Erwachsener geschätzt, wobei 25-50 % dieser Bevölkerung vom Eisenmenger-Syndrom betroffen sind. Die Seltenheit dieses Syndroms, kombiniert mit seiner komplexen Pathophysiologie, erklärt das unzureichende Verständnis der Prinzipien, die seiner angemessenen Behandlung zugrunde liegen , Treprostinil, Beraprost, Illoprost), Phosphodiesterase-Hemmer (Sildenafil, Tadalafil), Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Bosentan, Sitaxantan, Ambrisentan) und Stickstoffmonoxid. Diese Medikamente sollten Patienten der NYHA-Klasse III-IV verabreicht werden. Trotz erfolgreicher früher Ergebnisse ist die therapeutische Wirkung bei Patienten mit Eisenmenger-Syndrom nicht abschließend belegt. Die Behandlungsstrategie für Patienten mit PAH in Verbindung mit angeborenen systemisch-pulmonalen Shunts und insbesondere solche mit Eisenmenger-Syndrom basiert hauptsächlich auf klinischen Erfahrungen als evidenzbasiert zu sein. Obwohl das Eisenmenger-Syndrom eine unheilbare Krankheit ist, ist die Überlebensrate relativ höher als bei primärer PAH, und die Patienten mit Eisenmenger-Syndrom sind eine relativ jüngere Gruppe. Daher ist die Verbesserung der Belastungstoleranz und der Lebensqualität sehr wichtig. Mehrere randomisierte kontrollierte Studien berichteten über günstige Kurz- und Langzeitergebnisse der Behandlung mit dem oral wirksamen dualen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Bosentan bei Patienten mit Eisenmenger-Syndrom. Es gab jedoch erschreckende Daten zu den Behandlungsergebnissen mit dem inhalativen Iloprost bei Patienten mit Eisenmenger-Syndrom. In Korea werden die meisten Patienten mit Eisenmenger-Syndrom aufgrund fehlender klinischer Erfahrung mit einer konservativen Therapie anstelle der Verabreichung eines PAH-spezifischen Medikaments behandelt. Darüber hinaus werden orale Wirkstoffe wie Bosentan oder Sidenafil Iloprost vorgezogen, da sie mehr Evidenz und Zweckmäßigkeit bieten. Unsere therapeutischen Bemühungen sollten hauptsächlich darauf gerichtet sein, Komplikationen zu vermeiden. Grundsätzlich sollten wir auf Mittel ohne nachgewiesene therapeutische Wirksamkeit verzichten und versuchen, die Symptome ohne zusätzliches Risiko zu lindern, um das bestehende klinische Gleichgewicht nicht zu stören.

In dieser Studie untersuchen wir den klinischen Nutzen von Iloprost bei Patienten mit Eisenmenger-Syndrom anhand funktioneller und hämodynamischer Parameter, die den Nachweis von PAH-spezifischen Wirkstoffen für das Eisenmenger-Syndrom ergänzen würden