Effets du traitement par l'Iloprost chez les patients adultes atteints d'hypertension artérielle pulmonaire liée à une cardiopathie congénitale (EIGER)

La prévalence de l'HTAP associée aux shunts systémiques-pulmonaires congénitaux dans les pays occidentaux a été estimée entre 1,6 et 12,5 cas par million d'adultes, 25 à 50 % de cette population étant touchée par le syndrome d'Eisenmenger. La rareté de ce syndrome, associée à sa physiopathologie complexe, expliquent la méconnaissance des principes qui sous-tendent son traitement approprié. Les dernières décennies ont vu des développements de la physiopathologie de l'hypertension pulmonaire qui ont conduit à l'introduction de nouveaux groupes de médicaments : les analogues de la prostacycline (époprosténol , Tréprostinil, Beraprost, Illoprost), des inhibiteurs de la phosphodiestérase (Sildénafil, Tadalafil), des antagonistes des récepteurs de l'endothéline (Bosentan, Sitaxantan, Ambrisentan) et de l'oxyde nitrique. Ces médicaments doivent être administrés aux patients de la classe III-IV NYHA. Malgré des résultats précoces positifs, l'effet thérapeutique sur les patients atteints du syndrome d'Eisenmenger n'a pas été définitivement établi. que d'être fondé sur des preuves. Bien que le syndrome d'Eisenmenger soit une maladie incurable, le taux de survie est relativement plus élevé que l'HTAP primaire et les patients atteints du syndrome d'Eisenmenger sont un groupe relativement plus jeune. L'amélioration de la tolérance à l'effort et de la qualité de vie est donc très importante. Plusieurs essais contrôlés randomisés ont rapporté des résultats favorables à court et à long terme du traitement avec le bosentan, un antagoniste des récepteurs de l'endothéline double actif par voie orale, chez des patients atteints du syndrome d'Eisenmenger. Cependant, il y avait peu de données sur les résultats du traitement par l'iloprost inhalé chez les patients atteints du syndrome d'Eisenmenger. En Corée, la plupart des patients atteints du syndrome d'Eisenmenger sont traités avec un traitement conservateur au lieu de l'administration d'un médicament spécifique à l'HTAP, en raison du manque d'expérience clinique. De plus, un agent oral tel que le bosentan, le sidenafil est préféré à l'iloprost en raison de plus de preuves et de commodité. Nos efforts thérapeutiques doivent être orientés principalement vers la prévention des complications. En règle générale, il faut éviter les agents sans efficacité thérapeutique établie et essayer de soulager les symptômes sans risque supplémentaire, afin de ne pas perturber l'équilibre clinique existant.

Dans cette étude, nous cherchons à connaître le bénéfice clinique de l'iloprost chez les patients atteints du syndrome d'Eisenmenger par l'utilisation de paramètres fonctionnels et hémodynamiques, ce qui ajouterait la preuve d'agents spécifiques de l'HTAP sur le syndrome d'Eisenmenger