Effekter av Iloprost-behandling hos voksne pasienter med pulmonal arteriell hypertensjon relatert til medfødt hjertesykdom (EIGER)

Prevalensen av PAH assosiert med medfødte systemisk-til-pulmonale shunts i vestlige land har blitt estimert til å variere mellom 1,6 og 12,5 tilfeller per million voksne, med 25-50 % av denne befolkningen påvirket av Eisenmengers syndrom. Sjeldenheten til dette syndromet, kombinert med dets komplekse patofysiologi, forklarer den utilstrekkelige forståelsen av prinsippene som ligger til grunn for riktig behandling. De siste tiårene har det vært en utvikling innen pulmonal hypertensjon patofysiologi som har ført til introduksjonen av nye grupper av medikamenter: prostacyklinanaloger (Epoprostenol) , Treprostinil, Beraprost, Illoprost), fosfodiesterasehemmere (Sildenafil, Tadalafil), endotelinreseptorantagonister (Bosentan, Sitaxantan, Ambrisentan) og nitrogenoksid. Disse legemidlene bør administreres til pasienter i III-IV NYHA klasse. Til tross for vellykkede tidlige resultater, har den terapeutiske effekten på pasienter med Eisenmengers syndrom ikke blitt endelig etablert. enn å være bevisbasert. Selv om Eisenmengers syndrom er uhelbredelig sykdom, er overlevelsesraten relativt høyere enn primær PAH, og pasientene med Eisenmengers syndrom er en relativt yngre gruppe. Så forbedring av treningstoleranse og livskvalitet er veldig viktig. Flere randomiserte kontrollerte studier rapporterte gunstige kort- og langtidsresultater av behandling med den oralt aktive doble endotelinreseptorantagonisten bosentan hos pasienter med Eisenmengers syndrom. Imidlertid var det skremmedata om utfall av behandling med inhalert iloprost hos pasienter med Eisenmengers syndrom. I Korea behandles de fleste pasienter med Eisenmengers syndrom med konservativ terapi i stedet for administrering av PAH-spesifikt medikament, på grunn av mangel på klinisk erfaring. Dessuten er orale midler som bosentan, sidenafil foretrukket enn iloprost på grunn av mer bevis og bekvemmelighet. Vår terapeutiske innsats bør i hovedsak rettes mot å forebygge komplikasjoner. Som regel bør vi unngå midler uten etablert terapeutisk effekt og prøve å lindre symptomene uten ytterligere risiko, for ikke å forstyrre den eksisterende kliniske balansen.

I denne studien undersøker vi den kliniske fordelen av iloprost på pasienter med Eisenmengers syndrom ved bruk av funksjonelle og hemodynamiske parametere, som vil legge til bevis for PAH-spesifikke midler på Eisenmengers syndrom