Efectos del tratamiento con iloprost en pacientes adultos con hipertensión arterial pulmonar relacionada con cardiopatía congénita (EIGER)

Se ha estimado que la prevalencia de PAH asociada con cortocircuitos sistémicos a pulmonares congénitos en los países occidentales oscila entre 1,6 y 12,5 casos por millón de adultos, con un 25-50% de esta población afectada por el síndrome de Eisenmenger. La rareza de este síndrome, junto con su compleja fisiopatología, explican la insuficiente comprensión de los principios que subyacen a su adecuado tratamiento. Las últimas décadas han visto avances en la fisiopatología de la hipertensión pulmonar que han llevado a la introducción de nuevos grupos de fármacos: análogos de prostaciclina (Epoprostenol , Treprostinil, Beraprost, Illoprost), inhibidores de la fosfodiesterasa (Sildenafil, Tadalafil), antagonistas de los receptores de endotelina (Bosentan, Sitaxantan, Ambrisentan) y óxido nítrico. Estos medicamentos deben administrarse a pacientes en la clase III-IV de la NYHA. A pesar de los primeros resultados exitosos, el efecto terapéutico en pacientes con síndrome de Eisenmenger no se ha establecido de manera concluyente. La estrategia de tratamiento para pacientes con HAP asociada con cortocircuitos sistémico-pulmonares congénitos y, en particular, aquellos con síndrome de Eisenmenger, se basa principalmente en la experiencia clínica en lugar de que basarse en pruebas. Aunque el síndrome de Eisenmenger es una enfermedad incurable, la tasa de supervivencia es relativamente más alta que la PAH primaria, y los pacientes con síndrome de Eisenmenger son un grupo relativamente más joven. Por lo que la mejora de la tolerancia al ejercicio y la calidad de vida es muy importante. Varios ensayos controlados aleatorios informaron resultados favorables a corto y largo plazo del tratamiento con bosentán, un antagonista dual del receptor de endotelina activo por vía oral, en pacientes con síndrome de Eisenmenger. Sin embargo, hubo datos escasos sobre los resultados del tratamiento con iloprost inhalado en pacientes con síndrome de Eisenmenger. En Corea, la mayoría de los pacientes con síndrome de Eisenmenger son tratados con terapia conservadora en lugar de la administración de un fármaco específico para la HAP, debido a la falta de experiencia clínica. Además, se prefiere un agente oral como bosentan, sidenafil que iloprost debido a su mayor evidencia y conveniencia. Nuestros esfuerzos terapéuticos deben dirigirse principalmente a la prevención de complicaciones. Como regla general, debemos evitar agentes sin eficacia terapéutica establecida y tratar de aliviar los síntomas sin ningún riesgo adicional, para no romper el equilibrio clínico existente.

En este estudio, investigamos para conocer el beneficio clínico de iloprost en pacientes con síndrome de Eisenmenger mediante el uso de parámetros funcionales y hemodinámicos, lo que agregaría la evidencia de agentes específicos de HAP en el síndrome de Eisenmenger.