Az Iloprost-kezelés hatásai veleszületett szívbetegséggel összefüggő pulmonális artériás hipertóniában szenvedő felnőtt betegeknél (EIGER)

A veleszületett szisztémás-pulmonális söntekkel összefüggő PAH prevalenciája a nyugati országokban 1,6-12,5 eset/millió felnőtt között mozog, és ennek a populációnak 25-50%-át érinti az Eisenmenger-szindróma. Ennek a szindrómának a ritkasága és összetett patofiziológiája a megfelelő kezelés alapjául szolgáló elvek elégtelen megértését magyarázza. Az elmúlt évtizedekben a pulmonalis hypertonia patofiziológiájában olyan fejlemények mentek végbe, amelyek új gyógyszercsoportok bevezetéséhez vezettek: prosztaciklin analógok (Epoprostenol) , Treprostinil, Beraprost, Illoprost), foszfodiészteráz inhibitorok (Sildenafil, Tadalafil), endotelin receptor antagonisták (Bosentan, Sitaxantan, Ambrisentan) és nitrogén-monoxid. Ezeket a gyógyszereket a III-IV NYHA osztályba tartozó betegeknek kell adni. A sikeres korai eredmények ellenére az Eisenmenger-szindrómás betegekre gyakorolt ​​terápiás hatást nem állapították meg véglegesen. A veleszületett szisztémás-pulmonális söntekkel és különösen az Eisenmenger-szindrómában szenvedő betegek kezelési stratégiája elsősorban a klinikai tapasztalatokon alapul. mint bizonyítékokon alapuló. Bár az Eisenmenger-szindróma gyógyíthatatlan betegség, a túlélési arány viszonylag magasabb, mint az elsődleges PAH-é, és az Eisenmenger-szindrómás betegek viszonylag fiatalabb csoportot alkotnak. Tehát nagyon fontos a testedzéstűrés és az életminőség javítása. Számos randomizált, kontrollos vizsgálat pozitív rövid és hosszú távú kimenetelről számolt be az orálisan aktív, kettős endotelin receptor antagonista boszentánnal végzett kezelés Eisenmenger-szindrómában szenvedő betegeknél. Azonban voltak ijesztő adatok az inhalációs iloproszt kezelés kimeneteléről Eisenmenger-szindrómás betegeknél. Koreában a klinikai tapasztalat hiánya miatt a legtöbb Eisenmenger-szindrómás beteget konzervatív terápiával kezelik PAH-specifikus gyógyszer alkalmazása helyett. Ezenkívül az orális szereket, például a boszentánt és a sidenafilt előnyben részesítik, mint az iloprosztot, a több bizonyíték és a kényelem miatt. Terápiás erőfeszítéseinknek elsősorban a szövődmények megelőzésére kell irányulniuk. Általános szabály, hogy kerüljük azokat a szereket, amelyeknek nincs terápiás hatékonysága, és igyekezzünk a tüneteket minden további kockázat nélkül enyhíteni, hogy ne sértsük meg a meglévő klinikai egyensúlyt.

Ebben a tanulmányban azt vizsgáljuk, hogy funkcionális és hemodinamikai paraméterek segítségével megismerjük az iloproszt klinikai előnyeit Eisenmenger-szindrómás betegeknél, amelyek a PAH-specifikus szerek bizonyítékát adják az Eisenmenger-szindrómában.