Skutki leczenia iloprostem u dorosłych pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym związanym z wrodzoną wadą serca (EIGER)

Częstość występowania PAH związanego z wrodzonym przeciekiem systemowo-płucnym w krajach zachodnich szacuje się na 1,6 do 12,5 przypadków na milion dorosłych, przy czym 25-50% tej populacji cierpi na zespół Eisenmengera. Rzadkość występowania tego zespołu w połączeniu ze złożoną patofizjologią powoduje niedostateczne zrozumienie zasad jego prawidłowego leczenia. W ostatnich dziesięcioleciach nastąpił rozwój patofizjologii nadciśnienia płucnego, który doprowadził do wprowadzenia nowych grup leków: analogów prostacykliny (epoprostenol , Treprostinil, Beraprost, Illoprost), inhibitory fosfodiesterazy (Sildenafil, Tadalafil), antagoniści receptora endoteliny (Bozentan, Sitaksantan, Ambrisentan) oraz tlenek azotu. Leki te należy podawać pacjentom w III-IV klasie NYHA. Pomimo pomyślnych wczesnych wyników, efekt terapeutyczny u pacjentów z zespołem Eisenmengera nie został ostatecznie ustalony Strategia leczenia pacjentów z PAH związanym z wrodzonym przeciekiem systemowo-płucnym, a zwłaszcza z zespołem Eisenmengera, opiera się głównie na doświadczeniu klinicznym, a nie niż opierać się na dowodach. Chociaż zespół Eisenmengera jest chorobą nieuleczalną, przeżywalność jest relatywnie wyższa niż w przypadku pierwotnego PAH, a pacjenci z zespołem Eisenmengera są stosunkowo młodszą grupą. Dlatego bardzo ważna jest poprawa tolerancji wysiłku i jakości życia. Kilka randomizowanych kontrolowanych badań wykazało korzystne krótko- i długoterminowe wyniki leczenia bozentanem, aktywnym doustnie, podwójnym antagonistą receptora endoteliny u pacjentów z zespołem Eisenmengera. Pojawiły się jednak niepokojące dane dotyczące wyników leczenia iloprostem wziewnym u pacjentów z zespołem Eisenmengera. W Korei większość pacjentów z zespołem Eisenmengera jest leczona zachowawczo zamiast podawania leku swoistego dla PAH ze względu na brak doświadczenia klinicznego. Ponadto środek doustny, taki jak bozentan, sidenafil, jest preferowany niż iloprost ze względu na więcej dowodów i wygodę. Nasze wysiłki terapeutyczne powinny być skierowane głównie na zapobieganie powikłaniom. Z zasady należy unikać środków o niestwierdzonej skuteczności terapeutycznej i starać się łagodzić objawy bez dodatkowego ryzyka, tak aby nie zakłócić istniejącej równowagi klinicznej.

W tym badaniu badamy korzyści kliniczne ze stosowania iloprostu u pacjentów z zespołem Eisenmengera poprzez zastosowanie parametrów czynnościowych i hemodynamicznych, które dodałyby dowody na działanie czynników swoistych dla PAH na zespół Eisenmengera