Effekter av Iloprost-behandling hos vuxna patienter med pulmonell arteriell hypertoni relaterad till medfödd hjärtsjukdom (EIGER)

Prevalensen av PAH associerad med medfödda system-till-lungshunts i västerländska länder har uppskattats till mellan 1,6 och 12,5 fall per miljon vuxna, med 25-50 % av denna befolkning drabbad av Eisenmengers syndrom. Sällsyntheten av detta syndrom, i kombination med dess komplexa patofysiologi, förklarar den otillräckliga förståelsen av principerna bakom dess korrekta behandling. Under de senaste decennierna har utvecklingen setts inom patofysiologin för pulmonell hypertoni som har lett till introduktionen av nya grupper av läkemedel: prostacyklinanaloger (Epoprostenol) , Treprostinil, Beraprost, Illoprost), fosfodiesterashämmare (Sildenafil, Tadalafil), endotelinreceptorantagonister (Bosentan, Sitaxantan, Ambrisentan) och kväveoxid. Dessa läkemedel ska administreras till patienter i III-IV NYHA klass. Trots framgångsrika tidiga resultat har den terapeutiska effekten på patienter med Eisenmengers syndrom inte slutgiltigt fastställts. Behandlingsstrategin för patienter med PAH i samband med medfödda system-till-pulmonella shunts och i synnerhet de med Eisenmengers syndrom bygger huvudsakligen på klinisk erfarenhet snarare. än att vara bevisbaserad. Även om Eisenmengers syndrom är obotlig sjukdom, är överlevnaden relativt sett högre än primär PAH, och patienterna med Eisenmengers syndrom är en relativt yngre grupp. Så förbättringen av träningstolerans och livskvalitet är mycket viktig. Flera randomiserade kontrollerade studier rapporterade gynnsamma kort- och långtidsresultat av behandling med den oralt aktiva dubbla endotelinreceptorantagonisten bosentan hos patienter med Eisenmengers syndrom. Det fanns dock skrämseldata om resultat av behandling med inhalerad iloprost hos patienter med Eisenmengers syndrom. I Korea behandlas de flesta patienter med Eisenmengers syndrom med konservativ terapi istället för administrering av PAH-specifikt läkemedel, på grund av bristande klinisk erfarenhet. Dessutom är orala medel såsom bosentan, sidenafil att föredra än iloprost på grund av mer bevis och bekvämlighet. Våra terapeutiska insatser bör främst inriktas på att förebygga komplikationer. Som regel bör vi undvika medel utan fastställd terapeutisk effekt och försöka lindra symtomen utan ytterligare risk, för att inte störa den befintliga kliniska balansen.

I denna studie undersöker vi att känna till den kliniska nyttan av iloprost på patienter med Eisenmengers syndrom genom att använda funktionella och hemodynamiska parametrar, vilket skulle lägga till bevis för PAH-specifika medel på Eisenmengers syndrom