Эффекты лечения илопростом у взрослых пациентов с легочной артериальной гипертензией, связанной с врожденным пороком сердца (EIGER)

Распространенность ЛАГ, связанной с врожденным системно-легочным шунтом, в западных странах оценивается в диапазоне от 1,6 до 12,5 случаев на миллион взрослых, при этом 25-50% этой популяции страдают от синдрома Эйзенменгера. Редкость этого синдрома в сочетании со сложной патофизиологией обусловливают недостаточное понимание принципов, лежащих в основе его правильного лечения. , трепростинил, берапрост, иллопрост), ингибиторы фосфодиэстеразы (силденафил, тадалафил), антагонисты эндотелиновых рецепторов (босентан, ситаксантан, амбризентан) и оксид азота. Эти препараты следует назначать пациентам III-IV класса по NYHA. Несмотря на успешные ранние результаты, терапевтический эффект у пациентов с синдромом Эйзенменгера окончательно не установлен. Стратегия лечения пациентов с ЛАГ, ассоциированной с врожденными системно-легочными шунтами, и, в частности, с синдромом Эйзенменгера основана в основном на клиническом опыте, а не чем на основе доказательств. Хотя синдром Эйзенменгера является неизлечимым заболеванием, выживаемость относительно выше, чем при первичной ЛАГ, а пациенты с синдромом Эйзенменгера относятся к относительно более молодой группе. Поэтому улучшение толерантности к физическим нагрузкам и качества жизни очень важно. В нескольких рандомизированных контролируемых исследованиях сообщалось о благоприятных краткосрочных и долгосрочных результатах лечения перорально активным двойным антагонистом эндотелиновых рецепторов бозентаном у пациентов с синдромом Эйзенменгера. Однако данных об исходах лечения ингаляционным илопростом у больных с синдромом Эйзенменгера немного. В Корее большинство пациентов с синдромом Эйзенменгера лечатся консервативной терапией вместо назначения ЛАГ-специфического препарата из-за отсутствия клинического опыта. Более того, пероральные средства, такие как бозентан, сиденафил, предпочтительнее илопроста из-за большей доказательности и удобства. Наши терапевтические усилия должны быть направлены главным образом на предотвращение осложнений. Как правило, следует избегать препаратов с неустановленной терапевтической эффективностью и пытаться облегчить симптомы без дополнительного риска, чтобы не нарушить существующий клинический баланс.

В этом исследовании мы изучаем клиническую пользу илопроста у пациентов с синдромом Эйзенменгера с помощью функциональных и гемодинамических параметров, которые дополнят данные о ЛАГ-специфических агентах при синдроме Эйзенменгера.