Efeitos do Tratamento com Iloprost em Pacientes Adultos com Hipertensão Arterial Pulmonar Relacionada à Doença Cardíaca Congênita (EIGER)

A prevalência de HAP associada a shunts sistêmico-pulmonares congênitos nos países ocidentais foi estimada entre 1,6 e 12,5 casos por milhão de adultos, com 25-50% dessa população afetada pela síndrome de Eisenmenger. A raridade desta síndrome, aliada à sua complexa fisiopatologia, explicam a insuficiente compreensão dos princípios subjacentes ao seu tratamento adequado. Nas últimas décadas, houve desenvolvimentos na fisiopatologia da hipertensão pulmonar que levaram à introdução de novos grupos de medicamentos: análogos da prostaciclina (Epoprostenol , Treprostinil, Beraprost, Illoprost), inibidores da fosfodiesterase (Sildenafil, Tadalafil), antagonistas dos receptores da endotelina (Bosentan, Sitaxantan, Ambrisentan) e óxido nítrico. Esses medicamentos devem ser administrados a pacientes da classe III-IV da NYHA. Apesar dos resultados iniciais bem-sucedidos, o efeito terapêutico em pacientes com síndrome de Eisenmenger não foi estabelecido de forma conclusiva. do que ser baseada em evidências. Embora a síndrome de Eisenmenger seja uma doença incurável, a taxa de sobrevivência é relativamente maior do que a HAP primária, e os pacientes com síndrome de Eisenmenger são um grupo relativamente mais jovem. Portanto, a melhora da tolerância ao exercício e da qualidade de vida é muito importante. Vários ensaios controlados randomizados relataram resultados favoráveis ​​de curto e longo prazo do tratamento com o antagonista do receptor de endotelina dual oralmente ativo, bosentana, em pacientes com síndrome de Eisenmenger. No entanto, havia poucos dados sobre os resultados do tratamento com o iloprost inalatório em pacientes com síndrome de Eisenmenger. Na Coréia, a maioria dos pacientes com síndrome de Eisenmenger é tratada com terapia conservadora em vez da administração de drogas específicas para HAP, devido à falta de experiência clínica. Além disso, agentes orais como bosentana e sidenafil são preferidos ao iloprost por causa de mais evidências e conveniência. Nossos esforços terapêuticos devem ser direcionados principalmente para a prevenção de complicações. Como regra, devemos evitar agentes sem eficácia terapêutica estabelecida e tentar aliviar os sintomas sem qualquer risco adicional, de modo a não perturbar o equilíbrio clínico existente.

Neste estudo, investigamos conhecer o benefício clínico do iloprost em pacientes com síndrome de Eisenmenger pelo uso de parâmetros funcionais e hemodinâmicos, o que acrescentaria a evidência de agentes específicos para HAP na síndrome de Eisenmenger