Effekter af Iloprost-behandling hos voksne patienter med pulmonal arteriel hypertension relateret til medfødt hjertesygdom (EIGER)

Forekomsten af ​​PAH forbundet med medfødte systemisk-til-pulmonale shunts i vestlige lande er blevet estimeret til at variere mellem 1,6 og 12,5 tilfælde pr. million voksne, med 25-50% af denne befolkning ramt af Eisenmengers syndrom. Sjældenheden af ​​dette syndrom, kombineret med dets komplekse patofysiologi, er årsagen til den utilstrækkelige forståelse af principperne bag dets korrekte behandling. I de seneste årtier er der set en udvikling inden for pulmonal hypertension patofysiologi, som har ført til introduktionen af ​​nye grupper af lægemidler: prostacyclinanaloger (Epoprostenol) , Treprostinil, Beraprost, Illoprost), phosphodiesterasehæmmere (Sildenafil, Tadalafil), endotelinreceptorantagonister (Bosentan, Sitaxantan, Ambrisentan) og nitrogenoxid. Disse lægemidler bør administreres til patienter i III-IV NYHA klasse. På trods af vellykkede tidlige resultater er den terapeutiske effekt på patienter med Eisenmengers syndrom ikke endeligt fastlagt. Behandlingsstrategien for patienter med PAH i forbindelse med medfødte systemisk-til-pulmonale shunts og især dem med Eisenmengers syndrom er primært baseret på klinisk erfaring snarere. end at være evidensbaseret. Selvom Eisenmengers syndrom er uhelbredelig sygdom, er overlevelsesraten relativt højere end primær PAH, og patienterne med Eisenmengers syndrom er en relativt yngre gruppe. Så forbedring af træningstolerance og livskvalitet er meget vigtig. Adskillige randomiserede kontrollerede forsøg rapporterede gunstige kort- og langsigtede resultater af behandling med den oralt aktive dobbelte endotelinreceptorantagonist bosentan hos patienter med Eisenmengers syndrom. Der var dog skræmmedata om resultater af behandling med den inhalerede iloprost hos patienter med Eisenmengers syndrom. I Korea behandles de fleste patienter med Eisenmengers syndrom med konservativ terapi i stedet for administration af PAH-specifikt lægemiddel på grund af manglende klinisk erfaring. Desuden foretrækkes orale midler såsom bosentan, sidenafil end iloprost på grund af mere bevis og bekvemmelighed. Vores terapeutiske indsats bør hovedsageligt være rettet mod at forebygge komplikationer. Som regel bør vi undgå midler uden etableret terapeutisk effekt og forsøge at lindre symptomer uden yderligere risiko for ikke at forstyrre den eksisterende kliniske balance.

I denne undersøgelse undersøger vi for at kende den kliniske fordel ved iloprost på patienter med Eisenmengers syndrom ved brug af funktionelle og hæmodynamiske parametre, som ville tilføje bevis for PAH-specifikke midler på Eisenmengers syndrom