Účinky léčby iloprostem u dospělých pacientů s plicní arteriální hypertenzí související s vrozenou srdeční chorobou (EIGER)

Prevalence PAH spojená s vrozenými systémovými-pulmonálními zkraty v západních zemích se odhaduje na 1,6 až 12,5 případů na milion dospělých, přičemž 25–50 % této populace je postiženo Eisenmengerovým syndromem. Vzácnost tohoto syndromu v kombinaci s jeho složitou patofyziologií odpovídá za nedostatečné porozumění principům, na nichž je založena jeho správná léčba. V posledních desetiletích došlo k rozvoji patofyziologie plicní hypertenze, který vedl k zavedení nových skupin léků: analogů prostacyklinu (Epoprostenol , Treprostinil, Beraprost, Illoprost), inhibitory fosfodiesterázy (Sildenafil, Tadalafil), antagonisté endotelinových receptorů (Bosentan, Sitaxantan, Ambrisentan) a oxid dusnatý. Tyto léky by měly být podávány pacientům ve třídě III-IV NYHA. Navzdory úspěšným časným výsledkům nebyl terapeutický účinek u pacientů s Eisenmengerovým syndromem přesvědčivě prokázán. Strategie léčby pacientů s PAH spojenou s vrozenými systémovými-pulmonálními zkraty, a zejména pacientů s Eisenmengerovým syndromem, je založena spíše na klinických zkušenostech než být založen na důkazech. Přestože je Eisenmengerův syndrom nevyléčitelné onemocnění, přežití je relativně vyšší než u primární PAH a pacienti s Eisenmengerovým syndromem jsou relativně mladší skupinou. Zlepšení tolerance cvičení a kvality života je tedy velmi důležité. Několik randomizovaných kontrolovaných studií uvedlo příznivé krátkodobé a dlouhodobé výsledky léčby perorálně aktivním duálním antagonistou endotelinových receptorů bosentanem u pacientů s Eisenmengerovým syndromem. Existují však děsivé údaje o výsledcích léčby inhalačním iloprostem u pacientů s Eisenmengerovým syndromem. V Koreji je většina pacientů s Eisenmengerovým syndromem kvůli nedostatku klinických zkušeností léčena konzervativní terapií namísto podávání léků specifických pro PAH. Kromě toho je orální činidlo, jako je bosentan, sidenafil, výhodnější než iloprost kvůli většímu důkazu a pohodlí. Naše terapeutické úsilí by mělo směřovat především k prevenci komplikací. Zpravidla bychom se měli vyhýbat přípravkům s neprokázanou terapeutickou účinností a snažit se zmírnit příznaky bez jakéhokoli dalšího rizika, abychom nenarušili stávající klinickou rovnováhu.

V této studii se snažíme znát klinický přínos iloprostu u pacientů s Eisenmengerovým syndromem pomocí funkčních a hemodynamických parametrů, které by přidaly důkazy o působení látek specifických pro PAH na Eisenmengerův syndrom.