肺高血圧症患者における吸入亜硝酸塩

包含基準:

RHC の診断は WHO グループ I PAH と確認されました n=20

以下の結合組織疾患のいずれかに関連する特発性、原発性または家族性肺動脈性肺高血圧症 PAH:

薬物および毒素（食欲不振物質、L-トリプトファン、有毒な菜種油など）への曝露に関連する PAH 治療を受けている場合、PAH が少なくとも 3 か月間安定している この患者集団は登録を締め切られています。 20科目の登録目標を達成しました

WHO グループ II 肺高血圧症 n=20 肺毛細血管楔入圧 PWCP が 15 を超え、かつ経肺勾配 TPG が 12 を超えている

WHO グループ III PH n = 10

• WHO機能クラスIIからIVの症状がある
• 心臓カテーテル検査によって PH の診断が確認された WHO グループ I PAH と WHO グループ III PH の両方

WHO グループ I PAH、II および III PH 年齢 18 歳以上 右心カテーテル検査に参加できること 被験者が研究の関連するすべての側面について知らされていることを示す、個人的に署名され、日付が記載されたインフォームドコンセント文書の証拠 意欲と能力のある被験者予定された訪問、治療計画、臨床検査、およびその他の研究手順を遵守するため

除外基準

18歳未満

ベースラインの全身性低血圧、MAP が 50 mmHg 未満として定義される

-研究参加前30日以内に静脈内強心薬の投与が必要である。

スクリーニング時に座位収縮期血圧が160 mm Hgを超える、または座位拡張期血圧が100 mm Hgを超えることで証明される、制御されていない全身性高血圧症を患っている

B型肝炎および/またはC型肝炎を含む門脈圧亢進症または慢性肝疾患の病歴があり、最近の感染および/または中等度から重度の肝障害として定義される活発なウイルス複製の証拠があるチャイルド・ピュー・クラスB-C

スクリーニング時に血清クレアチニンが2.5 mgdLを超えると定義される慢性腎不全を患っているか、透析サポートが必要である

スクリーニング時のヘモグロビン濃度が 9 gdL 未満である

-1日目の訪問前6か月以内の心房中隔瘻造設術の病歴

修復または未修復の先天性心疾患 CHD

心膜収縮

拘束型心筋症またはうっ血性心筋症の確定診断。

マルチゲート収集スキャン MUGA、血管造影または心エコー検査による左心室駆出率 40%

明らかな虚血を伴う症候性冠動脈疾患。

- 研究への参加または治験製品の投与に関連するリスクを増加させる可能性がある、または研究結果の解釈を妨げる可能性があり、研究者の判断で被験者をこの研究に参加させるのが不適切である可能性がある、その他の重度の急性または慢性の医学的異常または検査室異常

-この研究に参加するためのインフォームドコンセントを与える能力を損なう精神障害、中毒性障害、またはその他の障害を患っている。 これには、研究スクリーニングの30日前、0日目および研究期間中、最近アルコールまたは違法薬物乱用歴のある被験者が含まれます。

FEV1 が 70% 未満と予測される活発な喘鳴および咳によって定義されるコントロール不良の喘息、吸入 BD に反応する BD による FEV1 の 15% 以上増加

研究者、研究スタッフ、またはその近親者

-臨床的に重大な併発疾患（下気道感染症を含む）、または治験薬投与前4週間以内の臨床的に重大な手術

先天性または後天性メトヘモグロビン血症の個人または家族歴

赤血球CYP B5レダクターゼ欠損症の個人または家族歴

亜硝酸ナトリウムに対する既知または疑いのある過敏症またはアレルギー反応 グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼG6PD欠損症の既往歴、またはメチレンブルーの投与に対する禁忌

女性、妊娠中または授乳中、または投与前に妊娠検査結果が陽性の場合

-治験薬の初回投与前の15日または薬の5半減期のいずれか長い方の期間内に治験薬または治験機器を受け取った、または治験薬研究に参加した場合

-治験薬投与前90日以内に550mLを超える失血または550mLを超える献血、または14日以内に500mLを超える血漿献血

臨床的に指示がない限り、治療来院から2週間以内のRHC