Nitrito inalado em indivíduos com hipertensão pulmonar

Critério de inclusão:

Diagnóstico de RHC confirmado OMS Grupo I HAP n = 20

Hipertensão arterial pulmonar idiopática, primária ou familiar HAP associada a uma das seguintes doenças do tecido conjuntivo:

HAP associada à exposição a drogas e toxinas, por exemplo, anorexígenos, L-triptofano, óleo de colza tóxico HAP estável por pelo menos 3 meses se estiver em terapia Esta população de pacientes está fechada para inscrição. A meta de inscrição de 20 indivíduos foi atingida

Hipertensão Pulmonar do Grupo II da OMS n=20 Pressão capilar pulmonar PWCP maior que 15 E Gradiente Transpulmonar TPG maior que 12

Grupo III HP da OMS n = 10

• Tem sintomas de classe funcional II a IV da OMS
• Teve o diagnóstico de HP confirmado por cateterismo cardíaco Tanto a HP do grupo I da OMS quanto a HP do grupo III da OMS

PAH I PAH, II e III DA OMS Idade 18 anos ou mais Capaz de participar de cateterismo cardíaco direito Evidência de um documento de consentimento informado pessoalmente assinado e datado indicando que o sujeito foi informado de todos os aspectos pertinentes do estudo Sujeitos que estão dispostos e são capazes cumprir as consultas agendadas, plano de tratamento, exames laboratoriais e outros procedimentos do estudo

Critério de exclusão

Idade inferior a 18 anos

Hipotensão sistêmica basal, definida como PAM inferior a 50 mmHg

Inotrópicos intravenosos necessários dentro de 30 dias antes da participação no estudo;

Tem hipertensão sistêmica não controlada, evidenciada por pressão arterial sistólica sentada maior que 160 mm Hg ou pressão arterial diastólica sentada maior que 100 mm Hg na triagem

Tem história de hipertensão portal ou doença hepática crônica, incluindo hepatite B e/ou hepatite C com evidência de infecção recente e/ou replicação ativa do vírus definida como insuficiência hepática moderada a grave Child-Pugh Classe B-C

Tem insuficiência renal crônica definida por creatinina sérica superior a 2,5 mgdL na triagem ou requer suporte dialítico

Tem uma concentração de hemoglobina inferior a 9 gdL na triagem

História de septostomia atrial dentro de 6 meses antes da visita do dia 1

Doença cardíaca congênita reparada ou não reparada CHD

Constrição pericárdica

Diagnóstico confirmado de cardiomiopatia restritiva ou congestiva;

Fração de ejeção do ventrículo esquerdo 40 por cento por varredura de aquisição múltipla MUGA, angiografia ou ecocardiografia

Doença coronariana sintomática com isquemia demonstrável;

Outra anormalidade médica ou laboratorial aguda ou crônica grave que pode aumentar o risco associado à participação no estudo ou à administração do produto sob investigação ou pode interferir na interpretação dos resultados do estudo e, no julgamento do investigador, tornaria o sujeito inadequado para entrar neste estudo

Tem um transtorno psiquiátrico, viciante ou outro que comprometa a capacidade de dar consentimento informado para participar deste estudo. Isso inclui indivíduos com histórico recente de abuso de álcool ou drogas ilícitas 30 dias antes da triagem do estudo, Dia 0 e durante o estudo

Asma mal controlada definida por sibilância ativa e/ou tosse com VEF1 menor que 70% do previsto, responsiva a BD inalada maior que 15% de aumento no VEF1 com BD

Investigadores, equipe do estudo ou seus familiares imediatos

Doença intercorrente clinicamente significativa (incluindo infecção do trato respiratório inferior) ou cirurgia clinicamente significativa dentro de 4 semanas antes da administração do medicamento do estudo

História pessoal ou familiar de metemoglobinemia congênita ou adquirida

Histórico pessoal ou familiar de deficiência de hemácias CYP B5 redutase

Hipersensibilidade conhecida ou suspeita ou reação alérgica ao nitrito de sódio História pessoal de deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase G6PD ou qualquer contraindicação para receber azul de metileno

Se for do sexo feminino, estiver grávida ou amamentando, ou tiver um resultado positivo no teste de gravidez pré-dose

Recebimento de um produto ou dispositivo experimental, ou participação em um estudo de pesquisa de drogas dentro de um período de 15 dias ou 5 meias-vidas da droga, o que for mais longo antes da primeira dose da droga em estudo

Perda de sangue ou doação de sangue superior a 550 mL em 90 dias ou doação de plasma superior a 500 mL em 14 dias antes da administração do medicamento do estudo

RHC menos de 2 semanas da visita de tratamento, a menos que clinicamente indicado