筋萎縮性側索硬化症における認知および情緒障害の研究 (SLAMEM)

目的 : 研究者は、認知障害の臨床プロファイルと大きさを研究し、脳代謝を測定し、ALS 患者の脳萎縮を評価することを目指しています。 認知、代謝、および解剖学的データ間の関係は、相関法によって決定されます。 さらに、神経細胞の喪失とUBIを定量化するために、事前に同意を得て死亡した患者で病理学的研究が行われます。

方法 : 調査員は、ALS 患者 60 人、ALS/FTD 患者 10 人 (認知症の診断は臨床データと正式な神経心理学的検査に基づく)、および正常な対照被験者 20 人を募集する予定です。 ALS患者は、認知症の基準を満たさないテストの異常なスコアリングによって定義される「無症候性認知障害」の有無に応じて、予備的な神経心理学的精査に基づいて2つのサブセットに分類されます。 同時に行われる 2 回目のテスト セッションでは、記憶、行動、感情の変化の包括的な評価が行われます。 次に、すべての被験者は、形態学的磁気共鳴画像法（MRI）、静止状態の機能的MRI、および18-フルオロデオキシグルコース陽電子放射断層撮影（18FDG-PET）を受けます。 可能な限り、2 回目のテストセッションを 9 ～ 12 か月後に実施して、認知機能の低下がある場合はそれを定量化し、認知症への進展の早期予測因子を見つけます。 死亡した患者では、UBI の位置と数だけでなく、神経細胞の損失の位置と程度が決定されます。

結果と臨床的関連性 : この研究は、ALS の臨床表現型に関する知識を向上させ、特にこの疾患における認知、行動、感情の変化の程度についてさらに学ぶことを目的としています。 これにより、ALS と FTD の関係がさらに解明される可能性があります。