Untersuchung kognitiver und emotionaler Störungen bei Amyotropher Lateralsklerose (SLAMEM)

Ziele: Ziel der Forscher ist es, das klinische Profil und das Ausmaß kognitiver Störungen zu untersuchen, den Hirnstoffwechsel zu messen und die Hirnatrophie bei Patienten mit ALS zu beurteilen. Die Zusammenhänge zwischen kognitiven, metabolischen und anatomischen Daten werden durch die Korrelationsmethode ermittelt. Darüber hinaus werden pathologische Studien an verstorbenen Patienten mit vorheriger Zustimmung durchgeführt, um den neuronalen Verlust und UBIs zu quantifizieren.

Methoden: Die Forscher planen, 60 Patienten mit ALS, 10 Patienten mit ALS/FTD (die Diagnose einer Demenz wird auf klinischen Daten und formalen neuropsychologischen Tests beruhen) und 20 normale Kontrollpersonen zu rekrutieren. Die ALS-Patienten werden auf der Grundlage einer vorläufigen neuropsychologischen Untersuchung in 2 Untergruppen eingeteilt, je nach Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer „subklinischen kognitiven Beeinträchtigung“, definiert durch abnormale Ergebnisse bei Tests, die die Kriterien für Demenz nicht erfüllen. In einer parallel durchgeführten zweiten Testsitzung erfolgt eine umfassende Erfassung von Gedächtnis, Verhalten und emotionalen Veränderungen. Alle Probanden werden dann einer morphologischen Magnetresonanztomographie (MRT), einer funktionellen MRT im Ruhezustand und einer 18-Fluordeoxyglucose-Positronenemissionstomographie (18FDG-PET) unterzogen. Wann immer möglich, wird 9 bis 12 Monate später eine zweite Testsitzung durchgeführt, um eine etwaige kognitive Verschlechterung zu quantifizieren und frühe Prädiktoren für die Entwicklung zur Demenz zu finden. Bei verstorbenen Patienten werden Ort und Ausmaß des neuronalen Verlusts sowie Ort und Anzahl der UBIs bestimmt.

Ergebnisse und klinische Relevanz: Diese Studie soll unser Wissen über den klinischen Phänotyp von ALS verbessern und insbesondere mehr über das Ausmaß der kognitiven, verhaltensbezogenen und emotionalen Veränderungen bei dieser Krankheit erfahren. Dies könnte wiederum etwas mehr Licht auf die Beziehungen zwischen ALS und FTD werfen.