肌萎缩侧索硬化症认知和情绪障碍的研究 (SLAMEM)

目的：研究人员旨在研究 ALS 患者的临床特征和认知障碍的严重程度，测量脑代谢并评估脑萎缩。 认知、代谢和解剖学数据之间的关系将通过相关方法确定。 此外，将在事先同意的已故患者中进行病理学研究，以量化神经元损失和 UBI。

方法：研究者计划招募 60 名 ALS 患者、10 名 ALS/FTD 患者（痴呆症的诊断将取决于临床数据和正式的神经心理学测试）和 20 名正常对照者。 ALS 患者将在初步神经心理学检查的基础上根据是否存在“亚临床认知障碍”（定义为不符合痴呆标准的测试异常评分）分为 2 个子集。 在同时进行的第二次测试中，将对记忆、行为和情绪变化进行综合评估。 然后，所有受试者将接受形态学磁共振成像 (MRI)、静息态功能 MRI 和 18-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描 (18FDG-PET)。 只要有可能，第二次测试将在 9 到 12 个月后进行，以量化认知退化（如果有的话），并找到向痴呆症演变的早期预测因素。 在已故患者中，将确定神经元丢失的位置和程度，以及 UBI 的位置和数量。

结果和临床相关性：本研究旨在提高我们对 ALS 临床表型的了解，特别是更多地了解该疾病的认知、行为和情绪变化的程度。 这反过来可以进一步阐明 ALS 和 FTD 之间的关系。