筋強直性ジストロフィーにおけるAVAPSモードの有効性と耐性

研究の正当化

筋強直性ジストロフィー 1 型では、呼吸器の異常が複雑です。 一部の患者は、孤立した肺胞低換気と呼吸リズムの不規則性を示しました。 通常、夜間換気が提案されますが、通常の換気モードでは、特にレム睡眠中の患者に十分な呼吸補助を提供できないか、呼吸補助が多すぎて非同期のリスクが高まります。 この研究の目的は、バイレベルの圧力サポートと比較して、モード AVAPS (保証されたボリュームで圧力サポートを許可し、Bipap A30 Phillips Respironics によるボリュームと圧力サポートの利点を提供するモード) の効果を評価することです。

主な目的 換気を開始した後の換気下の動脈 PCO2 に対する 7 日目の AVAPS モードの有効性を評価すること。

副次的な目的 換気を開始した後、日中の動脈 PCO2 に対する 90 日目の AVAPS モードの有効性を評価すること。

7 日目と 90 日目に換気の順守を評価する。 1 日目と 90 日目の呼吸器症状、呼吸困難、眠気に対する臨床効果を評価すること。

1 日目と 90 日目の生活の質を評価します。 睡眠ポリグラフ、夜間 SaO2、夜間 PtCO2 に対する AVAPS の効果を評価する。

90日目に多重睡眠潜時および覚醒維持テストを評価する。

呼吸パラメーター VC と口の最大圧力に対する AVAPS の効果を評価します。

研究の種類: 2 つの並行群に対する前向き、単施設、無作為化、制御単盲検研究。

被験者数：レイモン・ポアンカレ病院の在宅換気ユニットで募集された 32 人の患者。

選択基準 : 少なくとも 1 つの臨床的徴候を示す筋強直性ジストロフィーの患者 : 努力または安静時呼吸困難、起座呼吸、眠気、朝の頭痛または VC < 50% または Pi max < 60 cm H2O または SaO2 < 90% の時間が 5 分以上および高炭酸ガス症> 6.0kPa。

研究プロセス 組み入れ前3ヶ月以内の先行スクリーニング期間。 1 日目から 3 日目のベースライン評価。 3日目 包含および無作為化 3日目から8日目 人工呼吸の開始 8日目 自宅退院 90日目 有効性の評価（二次目標）および遵守。

期間 患者の参加 3 か月。 収録期間24ヶ月。 合計学習期間 30 か月。