AVAPS 模式在强直性营养不良症中的疗效和耐受性

研究的理由

1 型强直性肌营养不良症的呼吸异常很复杂。 一些患者表现为孤立的肺泡通气不足和呼吸节律不规则。 通常建议进行夜间通气，但通常的通气模式无法为患者提供足够的呼吸辅助，尤其是在 REM 睡眠期间或过多的呼吸辅助会增加不同步的风险。 本研究的目的是评估与双水平压力支持相比，AVAPS 模式（一种允许具有保证容量的压力支持并使用 Bipap A30 Phillips Respironics 提供容量和压力支持优势的模式）的效果。

主要目的 评估第 7 天 AVAPS 模式对开始通气后通气下动脉 PCO2 的疗效。

次要目标 评估 AVAPS 模式在第 90 天对启动通气后日间动脉 PCO2 的疗效。

评估第 7 天和第 90 天的通气依从性。 评估第 1 天和第 90 天对呼吸道症状、呼吸困难和嗜睡的临床疗效。

评估第 1 天和第 90 天的生活质量。 评估 AVAPS 对多导睡眠图、夜间 SaO2、夜间 PtCO2 的影响。

评估第 90 天的多次睡眠潜伏期和觉醒维持测试。

评估 AVAPS 对呼吸参数 VC 和口腔最大压力的影响。

研究类型： 2 个平行组的前瞻性、单中心、随机、对照单盲研究。

受试者数量：在 Raymond Poincaré 医院的家庭通风单元招募 32 名患者。

选择标准：强直性肌营养不良症患者出现至少一种临床症状：努力或休息时呼吸困难、端坐呼吸、嗜睡、晨起头痛或 VC<50% 或 Pi max< 60 cm H2O 或 SaO2<90% 的时间超过 5 分钟和高碳酸血症> 6.0 千帕。

研究过程纳入前 3 个月内的前期筛选期。 第 1 天至第 3 天的基线评估。 第 3 天纳入和随机化第 3 至 8 天启动通气第 8 天回家出院第 90 天疗效（次要目标）和遵守情况评估。

持续时间 患者参与 3 个月。 纳入期 24 个月。 总学习时间 30 个月。