脳性麻痺児の筋緊張亢進の調査 (HypE-CP)

脳性麻痺という用語に関連付けられている重要な記述子は、「運動と姿勢の発達障害であり、活動が制限される」ことです。 現在、「運動障害」という用語は、脳性麻痺 (CP) が最も一般的な慢性神経疾患を持つ子供に見られる一連の異常な動きや姿勢を表すために一般的に使用されています。 これらの子供たちは、運動経路、特に皮質、大脳基底核、視床に含まれる経路への非進行性損傷に関連する筋緊張異常を持っています。 近年、痙縮やジストニアを含む、CP の子供の異常な緊張や動きの理解と治療に多くの焦点が当てられてきました。 CP の子供の約 90% に発生する痙縮は、伸張に対する筋肉の速度依存抵抗として定義されます。 一般に、痙縮は、さまざまな速度で行われる受動的な関節可動域などによって、標準的な臨床検査中に誘発されます。

小児期のジストニアは、「不随意の持続的または断続的な筋肉収縮がねじれや反復運動、異常な姿勢、またはその両方を引き起こす運動障害」と定義されています。 」。 痙性とは対照的に、特に痙性が共存する場合、ジストニアは本質的に観察と測定がより困難です。 トーン異常の優勢な形態に従って分類すると、最大で 2 ～ 15% の症例を占めます。 しかし、脳性麻痺の運動面の診断定式化では見落とされることが多く、したがって、治療の意思決定において必ずしも考慮されるとは限りません。 十分に認識されていないジストニアは、痙性と共存すると、歩行障害および関連する筋骨格変形の管理において予測不可能な外科的結果をもたらす可能性があります。 さらに、舞踏病やアテトーシスなどの他の異常な動きがこれらの子供たちに観察されることがあり、運動障害の複雑さを増していますが、支配的な異常として分類されることはめったにありません. ジスキネジア、およびジスキネジアと痙性が共存する状況の認識を改善することは、緊張と運動の異常のより明確な説明を促進するだけでなく、改善された結果につながる適切な治療を調整するのにも役立ちます.

南オーストラリアの CP 人口における 247 人の 5 歳児の運動プロファイルを記述した最近の研究では、93.2% の子供が主に痙性タイプとしてコード化されていました。 3.2% が運動障害 (ジストニアまたはアテトーシス) で、3.6% が運動失調症です。ジスキネジアを含む異常な動き。 これは、総運動機能分類システム (GMFCS) による運動重症度に伴い、7% (レベル I) から 45% (レベル V) に増加しました。 従来の臨床記述子によると、一部のジスキネジアの認識が痙縮の存在によって実際に「マスク」されているかどうかを疑問視しました。 治療戦略を処方する際に臨床医を支援するために、痙性とジストニアを並行して説明する分類システムの開発を提唱しました。 今日まで、相互に排他的な方法で緊張異常の支配的な形態を決定することを超えて、CP集団における異常な動きの有病率を体系的に調べた発表された研究はありません。 痙性またはジストニア。 私たちの研究では、ジストニアやその他の異常な動きを認識するために最近検証されたツールを使用して、相互に包括的な形式を提案しています。