Zkoumání hypertonie u dětí s dětskou mozkovou obrnou (HypE-CP)

Klíčovým deskriptorem spojeným s pojmem dětská mozková obrna je „neuspořádaný vývoj pohybu a držení těla, což má za následek omezení aktivity“. Termín "poruchy pohybu" se nyní běžně používá k popisu řady pozorovaných abnormálních pohybů a držení těla u dětí s chronickými neurologickými stavy, z nichž nejčastější je dětská mozková obrna (CP). Tyto děti mají abnormality svalového tonusu související s neprogresivním poškozením motorických drah, zejména těch, které jsou obsaženy v kůře, bazálních gangliích a thalamu. V posledních letech byl kladen velký důraz na pochopení a léčbu abnormálního tonusu a pohybů u dětí s CP, včetně spasticity a dystonie. Spasticita, která se vyskytuje u přibližně 90 % dětí s CP, je definována jako na rychlosti závislý odpor svalu k protažení. Obecně je spasticita vyvolána během standardního klinického vyšetření, např. pasivním rozsahem pohybu kloubu prováděným při různých rychlostech.

Dystonie v dětství je definována jako porucha pohybu, při které mimovolní trvalé nebo přerušované svalové kontrakce způsobují kroucení a opakované pohyby, abnormální držení těla nebo obojí. ''. Na rozdíl od spasticity je dystonie ze své podstaty obtížnější pozorovat a měřit, zvláště když spasticita koexistuje. Při klasifikaci podle dominantní formy tónové abnormality tvoří až 2–15 % případů. V diagnostické formulaci motorických aspektů dětské mozkové obrny je však často přehlížen, a proto nemusí nutně figurovat při rozhodování o léčbě. Nedostatečně rozpoznávaná dystonie, pokud se vyskytuje současně se spasticitou, může vést k nepředvídatelným chirurgickým výsledkům při léčbě poruch chůze a souvisejících muskuloskeletálních deformit. Kromě toho mohou být u těchto dětí pozorovány další abnormální pohyby, jako je chorea a atetóza, což zvyšuje složitost pohybové poruchy, ale zřídka jsou klasifikovány jako dominantní abnormality. Zlepšení rozpoznávání dyskinezí a situací, kdy koexistují se spasticitou, je důležité nejen pro podporu jasnějšího popisu tonusových a pohybových abnormalit, ale také pro pomoc při přizpůsobení vhodné léčby vedoucí ke zlepšení výsledků.

V naší nedávné studii popisující motorické profily 247 5letých dětí v populaci CP v Jižní Austrálii bylo 93,2 % dětí kódováno jako primárně spastický typ; 3,2 % jako dyskinetická (dystonie nebo atetóza) a 3,6 % jako ataxická.1 Tato studie však také zjistila, že když byly děti vyšetřeny tváří v tvář skupinou odborných pediatrů, 19,4 % populace bylo pozorováno pouze na pozorování. abnormální pohyby, které zahrnovaly dyskineze. To se zvýšilo se závažností motoru podle systému klasifikace funkcí hrubého motoru (GMFCS) ze 7 % (úroveň I) na 45 % (úroveň V). Ptali jsme se, zda je rozpoznání některých dyskinezí ve skutečnosti „maskováno“ přítomností spasticity podle konvenčních klinických deskriptorů. Zasazovali jsme se o vývoj klasifikačního systému, který by paralelně popisoval spasticitu a dystonii, abychom pomohli lékaři předepisovat léčebné strategie. Doposud žádná publikovaná studie systematicky nezkoumala prevalenci abnormálních pohybů v populacích CP, kromě stanovení dominantní formy tonusové abnormality vzájemně se vylučujícím způsobem, např. spasticita nebo dystonie. Naše studie navrhuje vzájemně inkluzivní formát využívající nedávno ověřený nástroj pro rozpoznání dystonie a jiných abnormálních pohybů.