Изучение гипертонии у детей с церебральным параличом (HypE-CP)

Ключевым дескриптором, связанным с термином церебральный паралич, является «нарушение развития движения и позы, приводящее к ограничению активности». Термин «двигательные расстройства» в настоящее время широко используется для описания ряда наблюдаемых аномальных движений и поз у детей с хроническими неврологическими заболеваниями, наиболее распространенным из которых является детский церебральный паралич (ДЦП). У этих детей наблюдаются аномалии мышечного тонуса, связанные с непрогрессирующим повреждением двигательных путей, в частности, в коре головного мозга, базальных ганглиях и таламусе. В последние годы большое внимание уделяется пониманию и лечению нарушений тонуса и движений у детей с ДЦП, включая спастичность и дистонию. Спастичность, которая возникает примерно у 90% детей с ДЦП, определяется как зависящее от скорости сопротивление мышцы растяжению. Как правило, спастичность выявляют при стандартном клиническом обследовании, например, при пассивной амплитуде движений в суставах, выполняемых с разной скоростью.

Дистония в детском возрасте определяется как «двигательное расстройство, при котором непроизвольные устойчивые или прерывистые мышечные сокращения вызывают скручивание и повторяющиеся движения, ненормальные позы или и то, и другое». ''. В отличие от спастичности, дистонию по своей природе труднее наблюдать и измерять, особенно при сопутствующей спастичности. При классификации по доминирующей форме нарушения тонуса на ее долю приходится до 2-15% случаев. Однако его часто упускают из виду при диагностической формулировке двигательных аспектов церебрального паралича, и поэтому он не обязательно фигурирует при принятии решения о лечении. Нераспознанная дистония в сочетании со спастичностью может привести к непредсказуемым хирургическим результатам при лечении нарушений походки и связанных с ними костно-мышечных деформаций. Кроме того, у этих детей могут наблюдаться другие аномальные движения, такие как хорея и атетоз, которые усложняют двигательное расстройство, но редко классифицируются как доминирующие аномалии. Улучшение распознавания дискинезий и ситуаций, когда они сосуществуют со спастичностью, важно не только для обеспечения более четкого описания нарушений тонуса и движений, но и для помощи в адаптации соответствующих методов лечения, ведущих к улучшению результатов.

В нашем недавнем исследовании, описывающем двигательные профили 247 5-летних детей в популяции с ДЦП в Южной Австралии, 93,2% детей были закодированы как преимущественно спастические; 3,2 % как дискинетические (дистония или атетоз) и 3,6 % как атаксические.1 Однако это исследование также показало, что, когда детей осматривали лицом к лицу группой опытных педиатров, у 19,4 % населения только при наблюдении было отмечено наличие патологические движения, в том числе дискинезии. Это увеличивалось с серьезностью моторики по Системе общей двигательной функциональной классификации (GMFCS) с 7% (уровень I) до 45% (уровень V). Мы задались вопросом, действительно ли распознавание некоторых дискинезий «замаскировано» наличием спастичности в соответствии с общепринятыми клиническими дескрипторами. Мы выступали за разработку системы классификации, которая параллельно описывает спастичность и дистонию, чтобы помочь клиницисту в назначении стратегии лечения. На сегодняшний день ни в одном из опубликованных исследований не проводилось систематического изучения распространенности аномальных движений в популяциях с ДЦП, за исключением определения доминирующей формы аномалии тонуса взаимоисключающим образом, например. спастичность или дистония. Наше исследование предлагает взаимоисключающий формат с использованием недавно проверенного инструмента для распознавания дистонии и других аномальных движений.