Udforskning af hypertoni hos børn med cerebral parese (HypE-CP)

En nøglebeskrivelse forbundet med udtrykket cerebral parese er "den forstyrrede udvikling af bevægelse og kropsholdning, hvilket resulterer i aktivitetsbegrænsning." Udtrykket "bevægelsesforstyrrelser" er nu almindeligt brugt til at beskrive en række observerede unormale bevægelser og stillinger, der vises af børn med kroniske neurologiske tilstande, hvoraf cerebral parese (CP) er den mest almindelige. Disse børn har muskeltonusabnormiteter relateret til ikke-progressiv skade på motoriske veje, især dem, der er indeholdt i cortex, basalganglier og thalamus. I de senere år har der været meget fokus på at forstå og behandle abnorm tonus og bevægelser hos børn med CP, herunder spasticitet og dystoni. Spasticitet, som forekommer hos cirka 90 % af børn med CP, defineres som en muskels hastighedsafhængige modstand mod at strække. Generelt fremkaldes spasticitet under en standard klinisk undersøgelse, såsom ved passiv række af ledbevægelser udført ved varierende hastigheder.

Dystoni i barndommen er defineret som ''en bevægelsesforstyrrelse, hvor ufrivillige vedvarende eller intermitterende muskelsammentrækninger forårsager vridninger og gentagne bevægelser, unormale stillinger eller begge dele. ''. I modsætning til spasticitet er dystoni i sagens natur sværere at observere og måle, især når spasticitet eksisterer sideløbende. Når den klassificeres efter den dominerende form for toneabnormitet, tegner den sig for op til 2-15% af tilfældene. Imidlertid overses det ofte i den diagnostiske formulering af motoriske aspekter af cerebral parese og indgår derfor ikke nødvendigvis i behandlingsbeslutninger. Under-erkendt dystoni, når den eksisterer sideløbende med spasticitet, kan give uforudsigelige kirurgiske resultater i behandlingen af ​​gangforstyrrelser og associerede muskuloskeletale deformiteter. Derudover kan andre unormale bevægelser såsom chorea og athetose observeres hos disse børn, hvilket øger kompleksiteten af ​​bevægelsesforstyrrelsen, men klassificeres sjældent som dominerende abnormiteter. Forbedring af genkendelsen af ​​dyskinesier og situationer, hvor de eksisterer sideløbende med spasticitet, er vigtig ikke kun for at fremme en klarere beskrivelse af tonus og bevægelsesabnormiteter, men også for at hjælpe med at skræddersy passende behandlinger, der fører til forbedrede resultater.

I vores nylige undersøgelse, der beskriver de motoriske profiler af 247 5-årige børn i den sydaustralske CP-befolkning, blev 93,2 % af børnene kodet som primært spastisk-type; 3,2 % som dyskinetiske (dystoni eller atetose) og 3,6 % som ataksiske.1 Denne undersøgelse fandt imidlertid også, at når børn blev vurderet ansigt til ansigt af en gruppe ekspertbørnlæger, blev 19,4 % af befolkningen ved observation alene konstateret at have unormale bevægelser, som inkluderede dyskinesier. Dette steg med motorisk sværhedsgrad med Gross Motor Functional Classification System (GMFCS) fra 7 % (niveau I) til 45 % (niveau V). Vi stillede spørgsmålstegn ved, om genkendelse af nogle dyskinesier faktisk er "maskeret" af tilstedeværelsen af ​​spasticitet, ifølge konventionelle kliniske deskriptorer. Vi gik ind for udviklingen af ​​et klassifikationssystem, der beskriver spasticitet og dystoni parallelt, for at hjælpe klinikeren med at ordinere behandlingsstrategier. Til dato har ingen publiceret undersøgelse systematisk undersøgt forekomsten af ​​unormale bevægelser i CP-populationer, ud over at bestemme den dominerende form for tonusabnormitet på en gensidigt udelukkende måde, f.eks. spasticitet eller dystoni. Vores undersøgelse foreslår et gensidigt inkluderende format ved hjælp af et nyligt valideret værktøj til genkendelse af dystoni og andre unormale bevægelser.