Untersuchung von Hypertonie bei Kindern mit Zerebralparese (HypE-CP)

Ein Schlüsseldeskriptor, der mit dem Begriff Zerebralparese verbunden ist, ist „die gestörte Entwicklung von Bewegung und Körperhaltung, die zu einer Aktivitätseinschränkung führt“. Der Begriff "Bewegungsstörungen" wird heute allgemein verwendet, um eine Reihe von beobachteten abnormalen Bewegungen und Haltungen zu beschreiben, die von Kindern mit chronischen neurologischen Erkrankungen gezeigt werden, von denen Zerebralparese (CP) die häufigste ist. Diese Kinder haben Anomalien des Muskeltonus im Zusammenhang mit einer nicht fortschreitenden Schädigung der motorischen Bahnen, insbesondere derjenigen, die in der Rinde, den Basalganglien und dem Thalamus enthalten sind. In den letzten Jahren wurde viel Wert auf das Verständnis und die Behandlung von Tonus- und Bewegungsanomalien bei Kindern mit CP gelegt, einschließlich Spastik und Dystonie. Spastik, die bei etwa 90 % der Kinder mit CP auftritt, ist definiert als der geschwindigkeitsabhängige Dehnungswiderstand eines Muskels. Im Allgemeinen wird eine Spastik während einer klinischen Standarduntersuchung hervorgerufen, wie beispielsweise durch einen passiven Bereich von Gelenkbewegungen, die mit unterschiedlichen Geschwindigkeiten durchgeführt werden.

Dystonie im Kindesalter ist definiert als „eine Bewegungsstörung, bei der unwillkürliche anhaltende oder intermittierende Muskelkontraktionen Dreh- und Wiederholungsbewegungen, abnormale Körperhaltungen oder beides verursachen. ''. Im Gegensatz zur Spastik ist Dystonie von Natur aus schwieriger zu beobachten und zu messen, insbesondere wenn Spastik gleichzeitig besteht. Klassifiziert nach der dominanten Form der Tonusstörung macht sie bis zu 2-15 % der Fälle aus. Es wird jedoch bei der diagnostischen Formulierung motorischer Aspekte der Zerebralparese oft übersehen und spielt daher bei der Behandlungsentscheidung nicht unbedingt eine Rolle. Eine zu wenig erkannte Dystonie kann zusammen mit Spastik zu unvorhersehbaren chirurgischen Ergebnissen bei der Behandlung von Gangstörungen und damit verbundenen muskuloskelettalen Deformitäten führen. Darüber hinaus können bei diesen Kindern andere abnormale Bewegungen wie Chorea und Athetose beobachtet werden, was die Komplexität der Bewegungsstörung erhöht, aber selten als dominante Anomalien klassifiziert wird. Die Verbesserung der Erkennung von Dyskinesien und Situationen, in denen sie mit Spastik koexistieren, ist nicht nur wichtig, um eine klarere Beschreibung von Tonus- und Bewegungsanomalien zu fördern, sondern auch, um die Anpassung geeigneter Behandlungen zu unterstützen, die zu besseren Ergebnissen führen.

In unserer kürzlich durchgeführten Studie, die die motorischen Profile von 247 5-jährigen Kindern in der südaustralischen CP-Population beschreibt, wurden 93,2 % der Kinder als primär spastischer Typ kodiert; 3,2 % als dyskinetisch (Dystonie oder Athetose) und 3,6 % als ataktisch.1 Diese Studie ergab jedoch auch, dass, wenn Kinder von Angesicht zu Angesicht von einer Gruppe erfahrener Kinderärzte beurteilt wurden, 19,4 % der Bevölkerung allein durch Beobachtung festgestellt wurden anormale Bewegungen, einschließlich Dyskinesien. Diese stieg mit der motorischen Schwere nach dem Grobmotorischen Funktionsklassifizierungssystem (GMFCS) von 7 % (Stufe I) auf 45 % (Stufe V). Wir stellten die Frage, ob die Erkennung mancher Dyskinesien tatsächlich durch das Vorhandensein von Spastik gemäß konventioneller klinischer Deskriptoren „maskiert“ wird. Wir plädierten für die Entwicklung eines Klassifikationssystems, das Spastik und Dystonie parallel beschreibt, um den Kliniker bei der Verschreibung von Behandlungsstrategien zu unterstützen. Bisher hat keine veröffentlichte Studie systematisch die Prävalenz abnormaler Bewegungen in CP-Populationen untersucht, abgesehen von der Bestimmung der dominanten Form der Tonusanomalie in einer sich gegenseitig ausschließenden Weise, z. Spastik oder Dystonie. Unsere Studie schlägt ein sich gegenseitig einschließendes Format unter Verwendung eines kürzlich validierten Tools zur Erkennung von Dystonie und anderen abnormalen Bewegungen vor.