Esplorare l'ipertonia nei bambini con paralisi cerebrale (HypE-CP)

Un descrittore chiave associato al termine paralisi cerebrale è "lo sviluppo disordinato del movimento e della postura, con conseguente limitazione dell'attività". Il termine "disturbi del movimento" è ora comunemente usato per descrivere una serie di movimenti e posture anormali osservati mostrati da bambini con condizioni neurologiche croniche, di cui la paralisi cerebrale (CP) è la più comune. Questi bambini presentano anomalie del tono muscolare legate a danni non progressivi alle vie motorie, in particolare quelle contenute all'interno della corteccia, dei gangli della base e del talamo. Negli ultimi anni si è prestata molta attenzione alla comprensione e al trattamento del tono e dei movimenti anormali nei bambini con PC, comprese la spasticità e la distonia. La spasticità, che si verifica in circa il 90% dei bambini con PC, è definita come la resistenza dipendente dalla velocità di un muscolo all'allungamento. In generale, la spasticità viene provocata durante un esame clinico standard, ad esempio mediante un'escursione articolare passiva eseguita a velocità variabili.

La distonia nell'infanzia è definita come "un disturbo del movimento in cui contrazioni muscolari involontarie sostenute o intermittenti causano torsioni e movimenti ripetitivi, posture anormali o entrambi. ''. Contrariamente alla spasticità, la distonia è intrinsecamente più difficile da osservare e misurare, in particolare quando la spasticità coesiste. Se classificata in base alla forma dominante di anormalità del tono, rappresenta fino al 2-15% dei casi. Tuttavia è spesso trascurato nella formulazione diagnostica degli aspetti motori della paralisi cerebrale, e quindi non figura necessariamente nel processo decisionale terapeutico. La distonia sottostimata, quando coesistente con la spasticità, può produrre esiti chirurgici imprevedibili nella gestione dei disturbi dell'andatura e delle deformità muscoloscheletriche associate. Inoltre, in questi bambini possono essere osservati altri movimenti anomali come la corea e l'atetosi, che si aggiungono alla complessità del disturbo del movimento, ma raramente sono classificati come anomalie dominanti. Migliorare il riconoscimento delle discinesie e delle situazioni in cui coesistono con la spasticità è importante non solo per promuovere una descrizione più chiara delle anomalie del tono e del movimento, ma anche per aiutare a personalizzare i trattamenti appropriati che portano a risultati migliori.

Nel nostro recente studio che descrive i profili motori di 247 bambini di 5 anni nella popolazione CP dell'Australia Meridionale, il 93,2% dei bambini è stato codificato come principalmente di tipo spastico; il 3,2% come discinetico (distonia o atetosi) e il 3,6% come atassico.1 Tuttavia, questo studio ha anche rilevato che quando i bambini sono stati valutati faccia a faccia da un gruppo di pediatri esperti, il 19,4% della popolazione è stato notato alla sola osservazione per avere movimenti anormali, che includevano discinesie. Questo è aumentato con la gravità motoria secondo il sistema di classificazione funzionale motoria lorda (GMFCS) dal 7% (livello I) al 45% (livello V). Ci siamo chiesti se in realtà il riconoscimento di alcune discinesie sia "mascherato" dalla presenza di spasticità, secondo i descrittori clinici convenzionali. Abbiamo sostenuto lo sviluppo di un sistema di classificazione che descriva spasticità e distonia in parallelo, per aiutare il medico a prescrivere strategie di trattamento. Ad oggi nessuno studio pubblicato ha esaminato sistematicamente la prevalenza di movimenti anormali nelle popolazioni CP, oltre a determinare la forma dominante di anormalità del tono in modo mutuamente esclusivo, ad es. spasticità o distonia. Il nostro studio propone un formato mutuamente inclusivo utilizzando uno strumento recentemente validato per il riconoscimento della distonia e di altri movimenti anomali.