Utforska hypertoni hos barn med cerebral pares (HypE-CP)

En nyckelbeskrivning förknippad med termen cerebral pares är "den oordnade utvecklingen av rörelse och hållning, vilket resulterar i aktivitetsbegränsning." Termen "rörelsestörningar" används nu ofta för att beskriva en rad observerade onormala rörelser och ställningar som visas av barn med kroniska neurologiska tillstånd, av vilka cerebral pares (CP) är den vanligaste. Dessa barn har muskeltonusavvikelser relaterade till icke-progressiv skada på motorvägar, särskilt de som finns i cortex, basala ganglier och talamus. Under de senaste åren har det varit mycket fokus på att förstå och behandla onormal tonus och rörelser hos barn med CP, inklusive spasticitet och dystoni. Spasticitet, som förekommer hos cirka 90 % av barn med CP, definieras som det hastighetsberoende motståndet hos en muskel att sträcka ut. I allmänhet framkallas spasticitet under en vanlig klinisk undersökning, till exempel genom passivt omfång av ledrörelser utförda med varierande hastigheter.

Dystoni i barndomen definieras som "en rörelsestörning där ofrivilliga ihållande eller intermittenta muskelsammandragningar orsakar vridningar och repetitiva rörelser, onormala ställningar eller båda. ''. I motsats till spasticitet är dystoni i sig svårare att observera och mäta, särskilt när spasticitet existerar samtidigt. När den klassificeras enligt den dominerande formen av tonusavvikelse, står den för upp till 2-15% av fallen. Men det förbises ofta i den diagnostiska formuleringen av motoriska aspekter av cerebral pares och spelar därför inte nödvändigtvis in i behandlingsbeslut. Underkänd dystoni, när den existerar samtidigt med spasticitet, kan ge oförutsägbara kirurgiska resultat vid hanteringen av gångstörningar och associerade muskuloskeletala deformiteter. Dessutom kan andra onormala rörelser som chorea och atetos observeras hos dessa barn, vilket ökar rörelsestörningens komplexitet, men de klassificeras sällan som dominerande abnormiteter. Att förbättra igenkänningen av dyskinesier, och situationer där de existerar samtidigt med spasticitet, är viktigt inte bara för att främja en tydligare beskrivning av tonus- och rörelseavvikelser, utan också för att hjälpa till att skräddarsy lämpliga behandlingar som leder till förbättrade resultat.

I vår senaste studie som beskriver motorprofilerna för 247 5-åriga barn i den sydaustraliska CP-populationen, kodades 93,2 % av barnen som primärt spastisk typ; 3,2 % som dyskinetiska (dystoni eller atetos) och 3,6 % som ataxiska.1 Men denna studie fann också att när barn bedömdes ansikte mot ansikte av en grupp experter på barnläkare, noterades 19,4 % av befolkningen enbart vid observation att de hade onormala rörelser, som inkluderade dyskinesier. Detta ökade med motorisk svårighetsgrad av Gross Motor Functional Classification System (GMFCS) från 7 % (nivå I) till 45 % (nivå V). Vi ifrågasatte om erkännande av vissa dyskinesier faktiskt "maskeras" av närvaron av spasticitet, enligt konventionella kliniska deskriptorer. Vi förespråkade utvecklingen av ett klassificeringssystem som beskriver spasticitet och dystoni parallellt, för att hjälpa läkaren att förskriva behandlingsstrategier. Hittills har ingen publicerad studie systematiskt undersökt förekomsten av onormala rörelser i CP-populationer, utöver att bestämma den dominerande formen av tonusavvikelse på ett ömsesidigt uteslutande sätt, t.ex. spasticitet eller dystoni. Vår studie föreslår ett ömsesidigt inkluderande format med hjälp av ett nyligen validerat verktyg för att känna igen dystoni och andra onormala rörelser.