Utforsking av hypertoni hos barn med cerebral parese (HypE-CP)

En nøkkelbeskrivelse assosiert med begrepet cerebral parese er "den uordnede utviklingen av bevegelse og holdning, noe som resulterer i aktivitetsbegrensning." Begrepet "bevegelsesforstyrrelser" brukes nå ofte for å beskrive en rekke observerte unormale bevegelser og stillinger som vises av barn med kroniske nevrologiske tilstander, hvorav cerebral parese (CP) er den vanligste. Disse barna har muskeltonusavvik relatert til ikke-progressiv skade på motorveier, spesielt de som finnes i cortex, basalganglia og thalamus. De siste årene har det vært mye fokus på å forstå og behandle unormal tonus og bevegelser hos barn med CP, inkludert spastisitet og dystoni. Spastisitet, som forekommer hos omtrent 90 % av barn med CP, er definert som den hastighetsavhengige motstanden til en muskel for å strekke seg. Generelt fremkalles spastisitet under en standard klinisk undersøkelse, for eksempel ved passive leddbevegelser utført med varierende hastighet.

Dystoni i barndommen er definert som ''en bevegelsesforstyrrelse der ufrivillige vedvarende eller intermitterende muskelsammentrekninger forårsaker vridninger og repeterende bevegelser, unormale stillinger eller begge deler. ''. I motsetning til spastisitet er dystoni iboende vanskeligere å observere og måle, spesielt når spastisitet eksisterer samtidig. Når den klassifiseres i henhold til den dominerende formen for toneabnormitet, utgjør den opptil 2-15 % av tilfellene. Imidlertid blir det ofte oversett i den diagnostiske formuleringen av motoriske aspekter ved cerebral parese, og spiller derfor ikke nødvendigvis inn i behandlingsbeslutninger. Underkjent dystoni, når den eksisterer samtidig med spastisitet, kan gi uforutsigbare kirurgiske utfall i behandlingen av gangforstyrrelser og tilhørende muskel- og skjelettdeformiteter. I tillegg kan andre unormale bevegelser som chorea og atetose observeres hos disse barna, noe som øker kompleksiteten til bevegelsesforstyrrelsen, men klassifiseres sjelden som dominerende abnormiteter. Å forbedre gjenkjennelsen av dyskinesier, og situasjoner der de eksisterer sammen med spastisitet, er viktig ikke bare for å fremme en klarere beskrivelse av tonus- og bevegelsesavvik, men også for å hjelpe til med å skreddersy passende behandlinger som fører til forbedrede resultater.

I vår nylige studie som beskriver de motoriske profilene til 247 5 år gamle barn i den sør-australske CP-populasjonen, ble 93,2 % av barna kodet som primært spastisk type; 3,2 % som dyskinetiske (dystoni eller atetose) og 3,6 % som ataksiske.1 Denne studien fant imidlertid også at når barn ble vurdert ansikt til ansikt av en gruppe eksperter på barneleger, ble 19,4 % av befolkningen registrert på observasjon alene for å ha unormale bevegelser, som inkluderte dyskinesier. Dette økte med motorisk alvorlighetsgrad av grovmotorisk funksjonsklassifiseringssystem (GMFCS) fra 7 % (nivå I) til 45 % (nivå V). Vi stilte spørsmål ved om gjenkjennelse av noen dyskinesier faktisk er "maskert" av tilstedeværelsen av spastisitet, ifølge konvensjonelle kliniske deskriptorer. Vi tok til orde for utvikling av et klassifiseringssystem som beskriver spastisitet og dystoni parallelt, for å hjelpe klinikeren med å foreskrive behandlingsstrategier. Til dags dato har ingen publisert studie systematisk undersøkt forekomsten av unormale bevegelser i CP-populasjoner, utover å bestemme den dominerende formen for toneabnormalitet på en gjensidig utelukkende måte, f.eks. spastisitet eller dystoni. Vår studie foreslår et gjensidig inkluderende format ved å bruke et nylig validert verktøy for gjenkjennelse av dystoni og andre unormale bevegelser.