Explorando la hipertonía en niños con parálisis cerebral (HypE-CP)

Un descriptor clave asociado con el término parálisis cerebral es "el desarrollo desordenado del movimiento y la postura, lo que resulta en una limitación de la actividad". El término "trastornos del movimiento" ahora se usa comúnmente para describir una variedad de movimientos y posturas anormales observados que muestran los niños con afecciones neurológicas crónicas, de las cuales la parálisis cerebral (PC) es la más común. Estos niños tienen anomalías en el tono muscular relacionadas con daños no progresivos en las vías motoras, en particular las que se encuentran dentro de la corteza, los ganglios basales y el tálamo. En los últimos años se ha prestado mucha atención a la comprensión y el tratamiento del tono y los movimientos anormales en niños con parálisis cerebral, incluidas la espasticidad y la distonía. La espasticidad, que ocurre en aproximadamente el 90% de los niños con parálisis cerebral, se define como la resistencia dependiente de la velocidad de un músculo para estirarse. En general, la espasticidad se provoca durante un examen clínico estándar, como por ejemplo, mediante el rango pasivo de movimiento articular realizado a velocidades variables.

La distonía en la infancia se define como ''un trastorno del movimiento en el que las contracciones musculares involuntarias sostenidas o intermitentes provocan movimientos repetitivos y de torsión, posturas anormales o ambas cosas. ''. En contraste con la espasticidad, la distonía es inherentemente más difícil de observar y medir, particularmente cuando la espasticidad coexiste. Cuando se clasifica según la forma dominante de anomalía del tono, representa hasta el 2-15% de los casos. Sin embargo, a menudo se pasa por alto en la formulación diagnóstica de los aspectos motores de la parálisis cerebral y, por lo tanto, no figura necesariamente en la toma de decisiones sobre el tratamiento. La distonía subreconocida, cuando coexiste con la espasticidad, puede producir resultados quirúrgicos impredecibles en el tratamiento de los trastornos de la marcha y las deformidades musculoesqueléticas asociadas. Además, en estos niños se pueden observar otros movimientos anormales, como corea y atetosis, lo que aumenta la complejidad del trastorno del movimiento, pero rara vez se clasifican como anomalías dominantes. Mejorar el reconocimiento de las discinesias y las situaciones en las que coexisten con la espasticidad es importante no solo para promover una descripción más clara de las anomalías del tono y el movimiento, sino también para ayudar a adaptar los tratamientos apropiados que conducen a mejores resultados.

En nuestro estudio reciente que describe los perfiles motores de 247 niños de 5 años de edad en la población con parálisis cerebral del sur de Australia, el 93,2 % de los niños fueron codificados principalmente como de tipo espástico; el 3,2 % como discinético (distonía o atetosis) y el 3,6 % como atáxico.1 Sin embargo, este estudio también encontró que cuando los niños fueron evaluados cara a cara por un grupo de pediatras expertos, el 19,4 % de la población observó que tenía movimientos anormales, que incluían discinesias. Esto aumentó con la severidad motora por el Sistema de Clasificación Funcional de Motor Grueso (GMFCS) del 7% (nivel I) al 45% (nivel V). Nos cuestionamos si de hecho el reconocimiento de algunas discinesias está "enmascarado" por la presencia de espasticidad, según los descriptores clínicos convencionales. Abogamos por el desarrollo de un sistema de clasificación que describa la espasticidad y la distonía en paralelo, para ayudar al médico a prescribir estrategias de tratamiento. Hasta la fecha, ningún estudio publicado ha examinado sistemáticamente la prevalencia de movimientos anormales en poblaciones con PC, más allá de determinar la forma dominante de anomalía del tono de manera mutuamente excluyente, p. espasticidad o distonía. Nuestro estudio propone un formato mutuamente inclusivo utilizando una herramienta recientemente validada para el reconocimiento de distonía y otros movimientos anormales.