Explorer l'hypertonie chez les enfants atteints de paralysie cérébrale (HypE-CP)

Un descripteur clé associé au terme paralysie cérébrale est "le développement désordonné du mouvement et de la posture, entraînant une limitation de l'activité". Le terme « troubles du mouvement » est maintenant couramment utilisé pour décrire une gamme de mouvements et de postures anormaux observés chez les enfants atteints de maladies neurologiques chroniques, dont la paralysie cérébrale (PC) est la plus courante. Ces enfants présentent des anomalies du tonus musculaire liées à des atteintes non progressives des voies motrices, en particulier celles contenues dans le cortex, les ganglions de la base et le thalamus. Ces dernières années, on s'est beaucoup concentré sur la compréhension et le traitement du tonus et des mouvements anormaux chez les enfants atteints de PC, y compris la spasticité et la dystonie. La spasticité, qui survient chez environ 90 % des enfants atteints de PC, est définie comme la résistance dépendante de la vitesse d'un muscle à s'étirer. En général, la spasticité est provoquée lors d'un examen clinique standard, par exemple par une amplitude passive de mouvements articulaires effectués à des vitesses variables.

La dystonie chez l'enfant est définie comme "un trouble du mouvement dans lequel des contractions musculaires involontaires soutenues ou intermittentes provoquent des mouvements de torsion et répétitifs, des postures anormales, ou les deux". ''. Contrairement à la spasticité, la dystonie est intrinsèquement plus difficile à observer et à mesurer, en particulier lorsque la spasticité coexiste. Lorsqu'il est classé selon la forme dominante d'anomalie du tonus, il représente jusqu'à 2 à 15% des cas. Cependant, il est souvent négligé dans la formulation diagnostique des aspects moteurs de la paralysie cérébrale, et ne figure donc pas nécessairement dans la prise de décision thérapeutique. La dystonie sous-estimée, lorsqu'elle coexiste avec la spasticité, peut produire des résultats chirurgicaux imprévisibles dans la prise en charge des troubles de la marche et des déformations musculo-squelettiques associées. De plus, d'autres mouvements anormaux tels que la chorée et l'athétose peuvent être observés chez ces enfants, ajoutant à la complexité du trouble du mouvement, mais sont rarement classés comme anomalies dominantes. L'amélioration de la reconnaissance des dyskinésies et des situations où elles coexistent avec la spasticité est importante non seulement pour promouvoir une description plus claire des anomalies du tonus et des mouvements, mais aussi pour aider à adapter les traitements appropriés conduisant à de meilleurs résultats.

Dans notre étude récente décrivant les profils moteurs de 247 enfants de 5 ans dans la population PC de l'Australie du Sud, 93,2 % des enfants étaient codés comme étant principalement de type spastique ; 3,2 % comme dyskinétiques (dystonie ou athétose) et 3,6 % comme ataxiques.1 Cependant, cette étude a également révélé que lorsque les enfants étaient évalués en face à face par un groupe de pédiatres experts, 19,4 % de la population présentaient, à la seule observation, des mouvements anormaux, qui comprenaient des dyskinésies. Cela augmentait avec la sévérité motrice selon le système de classification fonctionnelle de la motricité globale (GMFCS) de 7% (niveau I) à 45% (niveau V). Nous nous sommes demandé si en fait la reconnaissance de certaines dyskinésies était « masquée » par la présence de spasticité, selon les descripteurs cliniques conventionnels. Nous avons plaidé pour le développement d'un système de classification qui décrit la spasticité et la dystonie en parallèle, pour aider le clinicien à prescrire des stratégies de traitement. À ce jour, aucune étude publiée n'a systématiquement examiné la prévalence des mouvements anormaux dans les populations PC, au-delà de la détermination de la forme dominante d'anomalie du tonus de manière mutuellement exclusive, par ex. spasticité ou dystonie. Notre étude propose un format mutuellement inclusif utilisant un outil récemment validé pour la reconnaissance de la dystonie et d'autres mouvements anormaux.